Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos que, aunque raros, pueden alcanzar tamaños significativos en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita, incluso cuando están bajo tratamiento.
Por: Katherine Ardila
Hombre de 36 años, con antecedentes de hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), apnea obstructiva del sueño, depresión y epilepsia, acudió a la clínica presentando dolor abdominal intermitente y dificultad respiratoria.
El paciente seguía un tratamiento adecuado para su HSC con hidrocortisona oral (15 mg, dos veces al día), cumpliendo rigurosamente con la medicación y bajo seguimiento endocrinológico regular.
Biopsia percutánea confirma diagnóstico de adenoma gigante de la glándula suprarrenal
Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC), la cual reveló una masa retroperitoneal encapsulada en el lado izquierdo, de 30 x 23,6 x 16,7 cm. Esta masa comprimía el hemidiafragma izquierdo y desplazaba el páncreas y el bazo hacia adelante, sin evidencia de compresión vascular.
La glándula suprarrenal izquierda no fue identificable. Los estudios de laboratorio no mostraron actividad hormonal anormal, y una biopsia percutánea confirmó que se trataba de un adenoma gigante de la glándula suprarrenal (AGM).
Tratamiento quirúrgicoDebido a los síntomas presentados por el paciente, se decidió proceder con una resección quirúrgica de la masa. Se realizó una laparotomía media para acceder al tumor y proceder con la disección y separación de las estructuras circundantes. La cirugía se completó sin complicaciones, y la masa fue retirada exitosamente.
El paciente fue dado de alta el séptimo día del postoperatorio, y una semana después se presentó en consulta externa para seguimiento. La herida quirúrgica cicatrizó sin complicaciones, y el informe patológico confirmó que el adenoma suprarrenal medía 31 x 23 x 9 cm.
Alrededor del 8% de los incidentalomas suprarrenales son mielolipomas de la glándula suprarrenal
Los incidentalomas suprarrenales son tumores descubiertos de forma fortuita en las glándulas suprarrenales mediante estudios de imagen realizados por motivos no relacionados con patologías suprarrenales.
En ocasiones, también pueden encontrarse cuando se sospecha la presencia de un tumor secretor de hormonas, como el feocromocitoma o la enfermedad de Cushing. Estos tumores pueden clasificarse en funcionales o no funcionales, dependiendo de su capacidad para producir hormonas como aldosterona, cortisol, andrógenos o catecolaminas.
Alrededor del 8% de los incidentalomas suprarrenales son mielolipomas de la glándula suprarrenal (MGA), los cuales son masas benignas que, al alcanzar un tamaño considerable, pueden comprimir órganos vitales y vasos sanguíneos.
Niveles elevados de hormona adrenocorticotrópica
En pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), los niveles elevados de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) son comunes debido a la producción insuficiente de hormonas suprarrenales.
Estos pacientes suelen ser tratados con esteroides que suprimen la producción de ACTH y evitan la hiperplasia de las glándulas suprarrenales. Sin embargo, aproximadamente el 10% de los MGA se encuentran en pacientes con HSC no tratada.
En este caso (Longoria-Dubocq, T. et al), el análisis patológico confirmó un adenoma gigante de la glándula suprarrenal (AGM) de más de 30 x 23,6 x 16,7 cm, convirtiéndolo en uno de los casos más grandes descritos en la literatura.
Estos tumores, que suelen ser blandos, redondos y multinodulares, están compuestos por tejido adiposo y células hematopoyéticas. Su incidencia en la población general es de aproximadamente el 0,2%, y representan el 8% de todos los incidentalomas.
Aunque son benignos, pueden llegar a ser sintomáticos si alcanzan un tamaño considerable, causando dolor o compresión de órganos cercanos.