Esta patología continúa representando un reto para la medicina.
Por: Belinda Burgos
La amiloidosis cardíaca es una enfermedad causada por el depósito de proteínas anormales en los tejidos. Es la forma más frecuente de miocardiopatía restrictiva.
De acuerdo a la doctora Karen Rodríguez, presidenta del comité científico del American College of Cardiology, esta condición es progresiva y puede iniciar con falta de aire y nosotros le conocemos como corazón rígido, básicamente hay unas proteínas que pueden estar localizadas en ciertas partes del cuerpo y esas se van a depositar de manera no normal en varios tejidos.
En este caso la amiloidosis cardíaca se genera porque unas proteínas específicas que se depositan de manera anormal en el corazón. "El corazón bombea y estas provocan que se ponga rígido y no bombee sangre a través del sistema circulatorio", explicó.
La especialista precisó que es posible que algunas personas no presenten síntomas, pero cuando se presentan, los síntomas pueden ser:
*Micción excesiva durante la noche
*Fatiga, reducción de la capacidad para el ejercicio
*Palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos)
*Dificultad para respirar con la actividad
*Inflamación del abdomen, las piernas, los tobillos u otras partes del cuerpo
*Dificultad respiratoria al estar acostado
La cardióloga aseguró que "la medicina no es blanca o negra, muchas veces es gris y la amiloidosis es una condición que toma tiempo para diagnosticar, tengo muchas condiciones en cardiología que pueden hacer que el corazón se ponga gordito y los estudios clínicos son los que nos ayudan a verificar y diferenciar las condiciones".
Para la doctora es de vital importancia de hacer una detección temprana es que se evitan complicaciones como Accidentes Cerebrovasculares, infartos del intestino y también en las extremidades.
Añadió que la medicina ha evolucionado y ya eexiste un medicamento que bloquea el depósito en el corazón.
"Hoy en día tanto los cardiólogos como estamos más apercibidos y el estudio nuclear que están disponibles. La medicina nuclear no se produce en Puerto Rico, eso viene de Estados Unidos y nos llega de lunes a viernes. Pensábamos que era muy rara, pero en realidad es más común de lo que esperábamos", dijo.
Tipos de amiloidosis
Los tipos principales de amiloidosis cardiaca son:
*Amiloidosis AL o Amiloidosis primaria: No es una enfermedad hereditaria. Los pacientes con Amiloidosis AL tienen una alteración de base. Esta alteración se inicia en la médula ósea, el tejido que ocupa el interior de los huesos y que produce entre otras, células que nos defienden frente a infecciones y otras agresiones.
En condiciones normales, las células de la médula ósea producen anticuerpos contra sustancias externas potencialmente dañinas, como virus o bacterias. En personas sanas, estos anticuerpos se degradan una vez han hecho su función y se ha conseguido superar la infección.
En los pacientes con Amiloidosis AL, generalmente, se producen cadenas ligeras malformadas en exceso, que al no poder ser eliminadas, se acumulan en los órganos.
*Amiloidosis AA o Amiloidosis Secundaria: La proteína que produce el depósito es la proteína amiloide sérica A. Se trata de una proteína de la sangre, cuyos niveles se elevan cuando existe una enfermedad inflamatoria o infecciosa durante un tiempo muy prolongado.
*Amiloidosis hereditaria por transtiretina (ATTRmut): Se trata de una forma hereditaria de amiloidosis. Los pacientes que padecen esta enfermedad presentan un defecto genético (mutación) por el que una proteína denominada transtiretina es defectuosa y se acumula en el corazón y en otros tejidos como los nervios o los ojos.
En algunos pacientes predominan los síntomas de la afectación del corazón y en otros de los nervios periféricos. Es habitual que los pacientes tengan una combinación de síntomas por la afectación de ambos.
*Amiloidosis senil o amiloidosis por transtiretina no mutada (ATTRwt): Es el tipo más frecuente de amiloidosis cardiaca y los depósitos están compuestos por trastiretina normal. Aparece por una producción aumentada de TTR normal.
Estos pacientes no tienen mutación genética. No se hereda ni se transmite a otros familiares y suele dar síntomas a partir de los 60 años.
Afecta casi exclusivamente al corazón y en ocasiones los pacientes también tienen Síndrome de túnel del carpo, que produce hormigueo en las manos y que puede aparecer varios años antes de que la afectación cardiaca sea evidente.
Vea la entrevista completa aquí: