Los datos se desprenden en un estudio retrospectivo que describe a estos pacientes desde el 1999.
Por: Belinda Burgos
Un estudio retrospectivo en Puerto Rico determinó que un tipo de linfoma cutáneo demuestra un curso crónico de la enfermedad, dentro de los pacientes evaluados entre 1999 al 2016.
La micosis fungoide (MF, por sus siglas en inglés), forma parte del grupo heterogéneo de los linfomas cutáneos de células T (CTCL, por sus siglas en inglés), grupo raro de Linfomas no hodgkinianos extraganglionares caracterizados por su localización inicial de los linfocitos T malignos en la piel.
La MF representa aproximadamente el 55% de casos, mientras que la forma mucho más rara, el síndrome de Sézary, aproximadamente un 5%, según literatura, y suele afectar a personas de 55 a 60 años de edad. Tiene una proporción hombre a mujer de 2:1, y la mayoría de estos pacientes son de etnia caucásica (70%), seguido de afroamericanos (14%), hispanos (9%) y asiáticos (7%).
En relación con los estadios de la enfermedad, los mismos se refieren a estadio I, que se divide en los estadios IA y IB. En el estadio IA, las manchas, pápulas o placas cubren menos de 10 % de la superficie de la piel. En el estadio IB, las manchas, pápulas o placas cubren más de 10 % de la superficie de la piel, según el Instituto Nacional de Cáncer.
En el estadio III, 80 % o más de la superficie de la piel está enrojecida y es posible que presente manchas, pápulas, placas o tumores. Los ganglios linfáticos pueden ser anormales, pero no son cancerosos. Sin embargo, cuando hay un gran número de células de Sézary en la sangre, la enfermedad se llama síndrome de Sézary (estadio IV).
Los autores del estudio sostienen que se han informado etapas de la enfermedad más avanzadas entre los grupos poblacionales de origen africano, hispanos y americanos.
El análisis retrospectivo de este estudio con autores adscritos al Departamento de Dermatología del Recinto de Ciencias Médicas revisó el historial clínico de pacientes con MF adscritos a sus clínicas desde 1999 al 2016, que incluyeron datos demográficos, edad al momento del diagnóstico, estadio al momento del diagnóstico, tiempo de seguimiento, tratamiento y etapa en el momento del estudio.
Entre los resultados destacados se encontraron que un total de 53 pacientes fueron diagnosticados de MF desde 1999 hasta 2016, con un seguimiento medio de 89 meses.
De ellos, el 45% eran hombres y al momento del diagnóstico, el 40 % se encontraba en el estadio 1A, el 53 % en el estadio 1B y el 7 % en los estadios II a IV.
Durante la recopilación de datos, el 74 % de los pacientes se mantuvo estable, el 18 % mejoró clínicamente y el 8 % progresó en la etapa de la enfermedad. Las modalidades de tratamiento utilizadas incluyeron fototerapia, esteroides tópicos, retinoides tópicos y sistémicos, metotrexato, quimioterapia tópica y sistémica e interferón.
El estudio identificó la mayoría de los casos de MF en el norte de la isla, principalmente en San Juan, Carolina, Trujillo Alto, Bayamón y en municipios como Gurabo, Juncos, Toa Baja y San Lorenzo.
Como conclusión, los médicos enfatizan que el estudio refleja el curso crónico e indolente de la MF, que tiene un buen pronóstico si se diagnostica de forma temprana, como se ha demostrado en la literatura reciente y que los datos del mismo debería contribuir a la comprensión y caracterización de la MF en pacientes de Puerto Rico.
La etiología de la MF es desconocida aunque existe nueva evidencia de que tanto la inestabilidad genómica y cromosómica están involucradas en la aparición de este tipo de linfomas, incluyendo MF y Síndrome de Sézary
Otros estudios han sugerido que las infecciones por Staphylococcus aureus y la inmunosupresión también puede desempeñar un papel en su patogenia.
La MF generalmente se presenta como bien definida, pruriginosa, eritematosa, entre otros, que se distribuyen en áreas no expuestas al sol, incluyendo el pecho, las nalgas, la parte inferior del tronco y la ingle, que pueden progresar a placas infiltrativas y tumores.
El estudio fue publicado en el Puerto Rico Science Journal de la Universidad de Puerto Rico.
Acceda al estudio aquí.