La paciente fue sometida a una laparotomía con colostomía, vaginostomía, retirada de derivación vesicoamniótica y colocación de vesicostomía suprapúbica
Por: María Camila Sánchez
Una recién nacida, que fue dada a luz a las 33 semanas de gestación mediante cesárea urgente por desprendimiento de placenta y estado no fetal, fue llevada hasta un centro médico intubada por insuficiencia respiratoria, y sedada 4 horas después del nacimiento.
La exploración física fue significativa por un abdomen grande y distendido con musculatura abdominal disminuida con laxitud asociada, ascitis (Inflamación abdominal causada por la acumulación de líquido), derivación vesicoamniótica (procedimiento médico que se realiza en casos de obstrucción del tracto urinario fetal) presente, genitales ambiguos sin uretra ni abertura vaginal, ausencia de cualquier abertura perineal y pie zambo.
Según la madre, durante el embarazo se diagnosticó riñones displásicos multiquísticos bilaterales, por lo que se realizó una derivación vesicoamniótica in utero en otro hospital. Los antecedentes maternos fueron negativos para diabetes.
Primeros exámenes realizadosEn el ecocardiograma, se encontró que el ductus arterioso (defecto cardíaco ocasionado por problemas en el desarrollo del corazón) persistía, permitiendo el flujo sanguíneo en ambas direcciones, además de detectarse un pequeño foramen oval (abertura natural entre las dos cavidades superiores del corazón) persistente y una ligera disminución en la función del ventrículo.
En la ecografía abdominal y pélvica, se observó ascitis moderada, además de enfermedad renal en ambos riñones, con quistes múltiples en el riñón izquierdo y dilatación del riñón derecho con acumulación de líquido (hidronefrosis). La vejiga estaba parcialmente vacía debido a una derivación, y se identificó una estructura parecida a un útero pequeño.
Además, se detectó un recto dilatado con material similar al meconio (primeras heces eliminadas por un recién nacido poco después del nacimiento) en la ecografía. Las radiografías mostraron pulmones bien ventilados, sin signos de problemas respiratorios agudos, aunque se observaron marcas leves en los pulmones indicativas de posibles problemas intersticiales.
Intervención quirúrgica
La paciente fue evaluado por cirugía pediátrica, nefrología pediátrica y urología pediátrica. Dada la distensión abdominal en el contexto de ausencia de orificio anal o evidencia de fístula perineal, se tomó la decisión de proceder a una laparotomía exploratoria con colostomía derivadora, fístula mucosa, vaginostomía con sonda, retirada de la derivación vesicoamniótica y colocación de una sonda de vesicostomía suprapúbica.
El abordaje laparoscópico no fue viable debido a la debilidad muscular en la pared abdominal, que dificultaría la insuflación y podría empeorar la respiración. En el quirófano, se confirmó la falta de orificios uretral, vaginal y anal. Se retiró la derivación vesicoamniótica y se reemplazó por un catéter suprapúbico.
Se realizó una laparotomía con una incisión en el cuadrante inferior izquierdo, encontrando ascitis abundante al ingresar a la cavidad abdominal. Se identificó una estructura similar al útero, con hidrocolpos, y se drenó el líquido. Se realizó una colostomía para descomprimir el intestino distal y se cerró la incisión. La paciente necesitó ventilación mecánica durante 6 días y luego fue extubada con éxito. Tuvo una recuperación gradual, aunque necesitó oxígeno suplementario intermitente. La radiografía abdominal mostró mejoría en el intestino distendido y el drenaje del hidrocolpos fue retirado sin complicaciones.
Posteriormente, se realizó una vesicostomía para tratar la vejiga engrosada, con una recuperación exitosa. La paciente fue dada de alta con seguimiento en las clínicas especializadas, presentando un riñón no funcional y estomas que funcionaban correctamente. En el seguimiento, se informó un episodio de pielonefritis, pero su estado general era estable.
Secuencia de disgenesia cloacal
Las malformaciones de la cloaca se originan por una alteración en la apoptosis, el crecimiento celular y la maduración, generando una amplia variedad de defectos que carecen de una clasificación precisa.
Los pacientes con una malformación cloacal experimentan una morbilidad y mortalidad considerables, atribuidas tanto a la insuficiencia renal como a la importante afectación del tracto gastrointestinal en la extrofia cloacal.
El reconocimiento oportuno de estos casos es esencial para facilitar todas las consultas y evaluaciones urológicas, médicas y quirúrgicas urgentes necesarias. La atención estándar para los pacientes con malformaciones anorrectales incluye esperar hasta que el neonato alcance las 18 a 24 horas de edad para realizar una colostomía.
Además, según los autores, la ecografía abdominal y pélvica posparto es imprescindible para el diagnóstico y el seguimiento. Para descartar patologías medulares ocultas, como la médula anclada o el lipoma medular, aconsejan realizar una ecografía medular o una resonancia magnética a todos los neonatos.
Principales tratamientos
El tratamiento quirúrgico del SDC implica la colostomía y la reconstrucción vaginal, con el procedimiento inicial después de que el neonato alcance las 24 horas de vida.
Los pacientes con cloaca postoperatoria suelen pasar de 2 a 3 semanas en la UCI; durante este tiempo, necesitan un plan integral para el manejo de la alimentación oral o enteral, la defecación regular, la enseñanza de los cuidados de la colostomía y la adquisición de destreza en el sondaje intermitente para una evacuación adecuada.
Las opciones reconstructivas para el SDC varían ampliamente, pero incluyen la movilización urogenital total, el cambio vaginal o la sustitución vaginal por recto, colon o intestino delgado. Para las pacientes que son candidatas quirúrgicas adecuadas para la movilización urogenital completa, existe una mayor probabilidad de alcanzar un resultado óptimo.
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