Raro caso de tumor fibroso solitario/hemangiopericitoma espinal primario en niña de 9 meses

Este caso es especialmente infrecuente, ya que las características histológicas muestran rasgos atribuidos clásicamente a los SFT/HPC.

Por: Valentina Diaz Ospina


Paciente con nueve meses de edad , nacida a término de una madre de 22 años con buenos cuidados prenatales, acudió a urgencias con una regresión de los hitos del desarrollo. La paciente gozaba de buena salud hasta aproximadamente 2 meses antes del ingreso, momento en que desarrolló una disminución de los movimientos espontáneos de las piernas.

Según se detalla en el reporte de caso, la paciente una semana antes de ser ingresada dejó de mover por completo las extremidades inferiores, se encontraba irritable, entre otros síntomas asociados a la limitación de movilidad

Evaluación del paciente

Por medio de la tomografía computarizada multidetector con contraste de abdomen y pelvis realizada a la paciente, se logró evidenciar una masa infiltrativa lumbosacra que realzaba heterogéneamente y mostraba bordes de forma irregular, regiones de hipoatenuación central y ausencia de componentes calcificados. 

A su vez una resonancia magnética de la columna lumbosacra demostró una gran masa T1 hipointensa y T2 de intensidad de señal mixta (hiperintensa con áreas internas de hipointensidad T2) que realzaba heterogéneamente y llenaba todo el canal espinal de la zona lumbar y superior.

En su parte superior, la masa linda con el cono medular y lo desplaza ligeramente. No se identifican las raíces nerviosas de la cauda equina y, en vista de que esta masa llena completamente el canal espinal lumbosacro, es probable que estén comprimidas o afectadas, se reporta en el caso.

En una biopsia del disco epidural/intervertebral y tras la evaluación histológica se observaron láminas monótonas de células fusiformes con abundantes vasos dilatados en forma de "espina de ciervo" . A mayor aumento (tinción de hematoxilina-eosina, aumento original ×400) se observaron células fusiformes monótonas, con atipia citológica mínima y sin mitosis. 

Las dificultades patológicas encontradas en este caso clínico sugieren que aún se necesitan estudios futuros para aclarar la naturaleza biológica del marcador inmunohistoquímico de estos tumores. A pesar de que el diagnóstico final en este caso fue una presentación poco frecuente de un SFT/HPC negativo para STAT6, se deberían realizar estudios adicionales. 



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