Los linfangiomas, también llamados higromas quísticos, son malformaciones congénitas del sistema linfático que generalmente se diagnostican en el periodo neonatal.
Por: Katherine Ardila
Una paciente femenina de 36 años, acudió a consulta por una masa lateral derecha en el cuello de 20 días de evolución, sin síntomas sistémicos asociados, disfonía, disfagia ni dolor.
No se describieron antecedentes personales ni familiares relevantes en relación con la enfermedad actual, ni historia de traumatismo cervical o infección en la región de cabeza y cuello.
Exploración física y estudios de imagen
Al examen físico, se identificó una masa blanda de 6 cm en la región lateral derecha del cuello, dolorosa a la palpación, que desplazaba y lateralizaba el músculo esternocleidomastoideo.
Se realizó un estudio contrastado de tomografía computarizada (TC) de cuello, el cual reveló una lesión quística de paredes delgadas de 55 × 21 × 43 mm, que comprimía la vena yugular interna y ocupaba los niveles III y IV derechos, estando claramente delimitada por estructuras vasculares y musculares.
Diagnóstico inicial y procedimiento quirúrgico
Se llevó a cabo una punción aspiración con aguja fina (PAAF), cuyo resultado sugirió contenido quístico con revestimiento de tejido linfoide, compatible con linfocele o linfangioma (higroma quístico).
Debido a la falta de claridad diagnóstica, se decidió realizar una intervención quirúrgica 15 días después. Durante el procedimiento, se encontró una masa quística medial en el músculo esternocleidomastoideo, adherida a la vena yugular interna y a los nervios frénico, hipogloso, espinal y vago. Finalmente, se resecó completamente la lesión junto con toda su cápsula.
Hallazgos anatomopatológicos
La transiluminación de la pieza quirúrgica mostró una masa de aspecto quístico, de paredes delgadas, con contenido de material citrino, lo que correlacionó con el diagnóstico previo de la PAAF.
El estudio anatomopatológico definitivo reportó una masa quística de 6,9 × 3,2 × 3 cm, con superficie externa lisa y contenido líquido transparente. Además, la superficie interna presentaba tejido adiposo de 2,5 × 1,8 × 1 cm y otro tejido de 1,5 × 0,6 × 0,5 cm.
El diagnóstico final fue linfangioma, junto con cinco ganglios linfáticos reactivos, negativos para infiltración tumoral.
Evolución postoperatoria y seguimiento
La paciente no presentó complicaciones durante el postoperatorio, ni déficit motor relacionado con las estructuras disecadas. Tras 12 meses de seguimiento, no hubo evidencia de recidiva ni persistencia de la lesión.
La paciente no refirió quejas y reportó excelentes resultados tanto funcionales como cosméticos.
Discusión
Los linfangiomas, también llamados higromas quísticos, son malformaciones congénitas del sistema linfático que generalmente se diagnostican en el periodo neonatal.
Estas lesiones, consideradas anomalías vasculares de tipo hamartomatoso, pueden alcanzar tamaños considerables y comprometer estructuras vitales, especialmente cuando se localizan en región cervical, donde en algunos casos pueden producir obstrucción de la vía aérea constituyendo una verdadera emergencia médica.
Etiología y patogénesis
La formación de los linfangiomas ha sido asociada a diversos mecanismos etiopatogénicos. Se han descrito factores traumáticos, infecciosos e inflamatorios crónicos como posibles desencadenantes en adultos.
Sin embargo, la teoría más aceptada involucra alteraciones en el desarrollo embriológico del sistema linfático, específicamente fallas en su conexión con el sistema venoso, obstrucciones linfáticas o secuestro de tejido linfático durante el desarrollo fetal. En pacientes adultos, se ha postulado que podrían desarrollarse por proliferación tardía de restos linfáticos ante estímulos como traumatismos o procesos infecciosos locales.
Clasificación y características
Existen varios sistemas para clasificar estas lesiones. Histológicamente, se dividen en formas simples (capilares), cavernosas y quísticas (higromas quísticos). La clasificación de De Serres, basada en la localización anatómica, resulta particularmente útil para el manejo quirúrgico, distinguiendo cinco estadíos según la extensión supra o infrahiodea y la unilateralidad o bilateralidad de la lesión.
Según los autores (Enrique Cadena, et al), el presente caso corresponde a un Estadío I, al tratarse de una lesión unilateral infrahiodea, lo que explica la relativa facilidad para su resección completa.
Métodos diagnósticos
El estudio de estas lesiones incluye inicialmente ultrasonido de alta resolución, que puede demostrar la naturaleza quística y multiloculada característica. Sin embargo, la tomografía computarizada y especialmente la resonancia magnética proporcionan información más detallada sobre las relaciones anatómicas con estructuras vasculares y nerviosas adyacentes, siendo cruciales para la planificación quirúrgica.
Opciones terapéuticas
El manejo de los linfangiomas ha evolucionado significativamente. Tradicionalmente, la resección quirúrgica completa ha sido considerada el tratamiento de elección, especialmente para lesiones bien delimitadas como la presentada.
No obstante, para lesiones extensas o de localización compleja, se han desarrollado alternativas como la escleroterapia con diversas sustancias (doxiciclina, bleomicina, OK-432) que inducen fibrosis y regresión de la lesión.
La elección del tratamiento debe individualizarse considerando factores como la edad del paciente, tamaño y localización de la lesión, y riesgo de complicaciones.