Hallan hiperplasia linfoide nodular pulmonar en paciente con Síndrome de Sjögren

La PNLH debe ser considerada en pacientes con Síndrome de Sjögren´s primario que presentan nódulos pulmonares o masas.

Por: Belinda Burgos


La hiperplasia linfoide nodular pulmonar (PNLH), también conocida como pseudolinfoma, es una lesión benigna poco común, que se caracteriza por la infiltración de linfocitos policlonales maduros y células plasmáticas. 

Según literatura, los pacientes con la PNLH no suelen tener enfermedades sistémicas identificables. Sin embargo, se ha descrito más comúnmente en asociación con síndrome de Sjögren primario (SS) que con otras enfermedades reumáticas.

Se trató de una mujer de 50 años, no fumadora y previamente sana, que presentó opresión en el pecho, después en un accidente de tráfico se comprobó que tenía una masa pulmonar. 

El examen físico y los hallazgos de laboratorio fueron normales; sin embargo, una tomografía computarizada (TC) de tórax reveló dos masas pulmonares con sospecha de malignidad y lesiones en el mismo lóbulo

Dentro de todas las pruebas realizadas, una segunda biopsia reveló un linfoplasmocitario infiltrado con histiocitos espumosos. Además, una resección atípica mostró a nivel microscópico una forma nodular masa con márgenes bien definidos. 

En el examen histológico, un proceso linfoproliferativo con abundantes linfoides folículos con centros germinales y manto bien conservadas zonas junto con células plasmáticas maduras interfoliculares fueron encontrados. Una segunda biopsia reveló un linfoplasmocitario infiltrado de histiocitos espumosos.

Como no se pudo descartar malignidad, se realizó una resección atípica, se realizó una muestra de biopsia intraoperatoria que reflejó a nivel macroscópicamente una masa nodular masa con márgenes bien definidos.

El análisis inmunohistoquímico reveló la presencia de linfocitos B en los folículos linfoide y Linfocitos T en áreas interfoliculares y entre otros criterios clínicos evaluados, realizaron el diagnóstico de PNLH y fue referido a evaluación para investigar una asociación potencial con una enfermedad del tejido conectivo.

Una prueba Schirmer reveló hiposecreción lagrimal en el ojo derecho, y la gammagrafía parotídea mostró una disfunción severa en ambos glándulas parótidas. Pruebas realizadas dieron positivo para anticuerpos antinucleares (ANA) y Anti-SSA 60, confirmando la sospecha de Sjögren´s primario síndrome.

En conclusión, aunque se trata de una asociación rara y los mecanismos siguen siendo desconocidos, la PNLH debe ser considerada en pacientes con Síndrome de Sjögren primario que presentan nódulos pulmonares o masas. 

Además, cuando se diagnostica PNLH, se debe realizar un historial clínico completo junto a una exploración física para descartar trastornos sistémicos subyacentes como el Síndrome de Sjögren.

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