Por lo general es causada por mutaciones genéticas que producen un engrosamiento anormal del músculo cardiaco.
Por: Luisa Ochoa
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad en la que el músculo cardíaco tiene un engrosamiento anormal (hipertrofia). El engrosamiento del músculo cardíaco puede dificultar que este último bombee sangre.
A menudo, la miocardiopatía hipertrófica no se diagnostica porque muchas personas que la padecen tienen pocos síntomas, si los tienen, y pueden llevar una vida normal sin problemas significativos. Sin embargo, en algunas personas que padecen una miocardiopatía hipertrófica, el engrosamiento del músculo cardíaco puede causar falta de aliento, dolor en el pecho o problemas en el sistema eléctrico del corazón, lo que tiene como consecuencia ritmos cardíacos anormales que ponen en riesgo la vida (arritmias) o muerte repentina.
Síntomas
Algunos de los signos y síntomas de la miocardiopatía hipertrófica son los siguientes:
Dolor en el pecho, sobre todo al hacer ejercicio
Desmayo, sobre todo al hacer ejercicio o esforzarse, o inmediatamente después
Soplo cardíaco, que el médico puede detectar al escuchar el corazón
Sensación de latidos rápidos, de aleteo y de palpitación fuerte (palpitaciones)
Falta de aire, sobre todo al hacer ejercicio
Existen distintas afecciones que pueden causar falta de aire y palpitaciones cardíacas. Es importante obtener un diagnóstico rápido y preciso, y la atención médica adecuada.
Causas
Por lo general, la miocardiopatía hipertrófica es causada por genes anormales (mutaciones genéticas) que producen un engrosamiento anormal del músculo cardíaco.
En la mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica, la pared muscular (tabique) entre las dos cámaras inferiores del corazón (ventrículos) se vuelve más gruesa de lo normal. Como resultado, la pared más gruesa puede bloquear el flujo de sangre fuera del corazón. Esto se llama miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
Si no hay un bloqueo significativo del flujo sanguíneo, la afección se llama miocardiopatía hipertrófica no obstructiva. Sin embargo, la principal cámara de bombeo del corazón (ventrículo izquierdo) puede ponerse rígida. Esto dificulta la relajación del corazón y reduce la cantidad de sangre que el ventrículo puede contener y enviar al cuerpo con cada latido.
Las personas con miocardiopatía hipertrófica también tienen una disposición anormal de las células del músculo cardíaco. Esto puede desencadenar arritmias en algunas personas.
Complicaciones
Las complicaciones de la miocardiopatía hipertrófica pueden incluir las siguientes:
Fibrilación auricular. El engrosamiento del músculo cardíaco y los cambios en la estructura de las células cardíacas pueden alterar el sistema eléctrico del corazón y ocasionar la aceleración o la irregularidad de los latidos cardíacos. La fibrilación auricular también puede aumentar el riesgo de que se generen coágulos sanguíneos, que pueden desplazarse hasta el cerebro y ocasionar un accidente cerebrovascular.
Obstrucción del flujo sanguíneo. En muchas personas, el engrosamiento del músculo cardíaco bloquea el flujo sanguíneo que sale del corazón y genera falta de aliento cuando se hace un esfuerzo, dolor en el pecho, mareos y desmayos.
Enfermedad de la válvula mitral. Si el músculo cardíaco engrosado bloquea el flujo sanguíneo que sale del corazón, es posible que la válvula entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo (válvula mitral) no se cierre correctamente. Como resultado, es posible que la sangre se filtre en sentido inverso hacia la aurícula izquierda (regurgitación de la válvula mitral), lo que puede empeorar los síntomas.
Miocardiopatía dilatada. En un porcentaje muy pequeño de personas con miocardiopatía hipertrófica, el músculo cardíaco engrosado se vuelve débil e ineficaz. El ventrículo se agranda (dilata) y bombea con menos fuerza.
Insuficiencia cardíaca. Con el tiempo, el músculo cardíaco engrosado puede ponerse demasiado rígido como para llenar de sangre el corazón. Como resultado, el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo.
Desmayos (síncope). Los latidos irregulares del corazón o la obstrucción del flujo sanguíneo, a veces, pueden provocar desmayos. Los desmayos sin causa aparente pueden estar relacionados con la muerte cardíaca súbita, en especial si se produjeron recientemente y en una persona joven.
Muerte cardíaca súbita. En raras ocasiones, la miocardiopatía hipertrófica puede provocar muerte súbita por problemas cardíacos en personas de todas las edades. Como muchas personas con miocardiopatía hipertrófica no se dan cuenta de que la padecen, la muerte cardíaca súbita puede ser el primer signo de la enfermedad. Puede producirse entre personas jóvenes aparentemente saludables, incluso entre deportistas universitarios y otros adultos jóvenes que hacen actividad física.
Prevención
Se desconoce cómo se puede prevenir la miocardiopatía hipertrófica. Es importante identificar la afección lo antes posible para guiar el tratamiento y evitar complicaciones.
Si tienes un familiar de primer grado (padres, hermanos o hijos) con miocardiopatía hipertrófica, es posible que te recomienden realizar pruebas genéticas para detectar la afección. Sin embargo, no todas las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen una mutación actualmente detectable. Además, algunas compañías de seguros no cubren las pruebas genéticas.
Cuando no se realicen pruebas genéticas o los resultados no aporten datos útiles, es posible que el proveedor de atención médica recomiende hacerte un ecocardiograma de forma regular si tienes algún familiar con miocardiopatía hipertrófica. Los adolescentes y los deportistas de competición deben realizarse análisis una vez por año. Los adultos que no practiquen deportes de competición deben realizarse análisis una vez cada cinco años.
Pruebas
Es probable que el médico indique exámenes para diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica o descartar otras afecciones que puedan causar síntomas similares.
Ecocardiograma. El ecocardiograma se usa comúnmente para diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica. Esta prueba usa ondas sonoras (ecografía) para observar si el músculo cardíaco tiene un grosor anormal. También muestra el funcionamiento de las cavidades y las válvulas del corazón que bombean la sangre a través de él.
A veces, se realiza el ecocardiograma mientras haces ejercicio, generalmente en una cinta. Esto se denomina prueba de esfuerzo. Las pruebas de esfuerzo en cinta se usan comúnmente para diagnosticar a las personas con miocardiopatía hipertrófica.
Electrocardiograma. Se colocan sensores (electrodos) unidos a almohadillas adhesivas en el pecho y, a veces, en las piernas. Miden las señales eléctricas del corazón. El electrocardiograma puede mostrar ritmos cardíacos anormales y signos de engrosamiento del corazón. En algunos casos, se necesita el electrocardiograma portátil, denominado monitor Holter. Este dispositivo registra la actividad cardíaca constantemente durante uno o dos días.
Resonancia magnética cardíaca. La resonancia magnética cardíaca utiliza imanes y ondas de radio potentes para crear imágenes del corazón. Le aporta al médico información sobre el músculo cardíaco y le muestra el funcionamiento del corazón y las válvulas cardíacas. A menudo, esta prueba se realiza en personas con un ecocardiograma.
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica son aliviar los síntomas y prevenir la muerte cardíaca súbita entre las personas de alto riesgo. El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas. Tú y tu proveedor de atención médica conversarán sobre el tratamiento más apropiado para tu afección.
Si tienes miocardiopatía y estás embarazada o quieres quedar embarazada, el proveedor de atención médica puede recomendarte que veas a algún médico con experiencia en la atención de mujeres con embarazos de alto riesgo (como un perinatólogo o especialista en medicina maternofetal).
Medicamentos
Los medicamentos pueden ayudar a reducir la fuerza con la que el músculo cardíaco se contrae y a disminuir la frecuencia cardíaca para que el corazón pueda bombear mejor la sangre. Los medicamentos para tratar la miocardiopatía hipertrófica y sus síntomas pueden incluir los siguientes:
Betabloqueadores como el metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal, Innopran XL) o atenolol (Tenormin)
Bloqueadores de los canales de calcio como el verapamilo (Verelan, Calan SR,) o el diltiazem (Cardizem, Tiazac)
Medicamentos para el ritmo cardíaco como la amiodarona (Pacerone) o la disopiramida (Norpace)
Anticoagulantes como la warfarina (Jantoven), dabigatrán (Pradaxa), rivaroxabán (Xarelto) o apixabán (Eliquis) para prevenir los coágulos de sangre en caso de fibrilación auricular o de miocardiopatía hipertrófica apical, que puede aumentar el riesgo de muerte cardíaca súbita.
Cirugías
Se encuentran disponibles varias cirugías o procedimientos diferentes para tratar la miocardiopatía o sus síntomas. Van desde la cirugía a corazón abierto hasta la implantación de un dispositivo para controlar el ritmo cardíaco.
Miectomía septal. Se puede recomendar esta cirugía a corazón abierto si los medicamentos no mejoran tus síntomas. Implica quitar parte de la pared engrosada y demasiado grande (tabique) entre las cámaras del corazón. La miectomía septal ayuda a mejorar el flujo sanguíneo que sale del corazón y reduce el retroceso de la sangre a través de la válvula mitral (regurgitación mitral).
Se puede hacer la cirugía desde distintos abordajes según la ubicación del músculo cardíaco engrosado. En un tipo, llamado miectomía apical, los cirujanos extirpan el músculo cardíaco engrosado cerca de la punta del corazón. A veces, la válvula mitral se repara al mismo tiempo.
Ablación del tabique. Este procedimiento destruye el músculo cardíaco engrosado con alcohol. Se inyecta alcohol a través de un tubo delgado y alargado (catéter) que se coloca en la arteria que irriga sangre en esa zona. Las posibles complicaciones comprenden la interrupción del sistema eléctrico del corazón (obstrucción cardíaca) que requiere el implante de un marcapasos.
Desfibrilador cardioversor implantable. Un desfibrilador cardioversor implantable es un pequeño dispositivo que controla continuamente los latidos del corazón. Se implanta en el pecho como un marcapasos. Si se produce una arritmia que podría poner en riesgo tu vida, el desfibrilador cardioversor implantable administra descargas eléctricas calibradas con exactitud para restablecer el ritmo cardíaco normal. Se ha demostrado que el implante de un desfibrilador cardioversor ayuda a evitar la muerte cardíaca súbita, que afecta a un número pequeño de personas con miocardiopatía hipertrófica.
Fuente consultada aquí.