MEN 1 es un raro trastorno hereditario asociado a la producción de tumores en la glándula paratiroidea, pituitaria y páncreas.
Agencia Latina de Noticias de Medicina y Salud Pública
A pesar de que el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (Multiple endocrine neoplasia, MEN 1 syndrome) es uno raro, un caso atípico dentro de su patología clínica se reportó en el Hospital Damas de Ponce.
MEN 1 es un síndrome hereditario que presenta dos de tres tumores localizados en glándula de la paratiroides, páncreas y pituitaria anterior, donde la manifestación primaria más común es el hiperparatiroidismo, que, en un 95% de los casos, se reporta con hiperplasia en la glándula paratiroidea y un tumor adenoma (benigno).
Raramente los tumores de carcinoma en la paratiroides se ha reportado en pacientes con MEN 1, con una incidencia de .28 a .80%, explicaron a la Revista de Medicina y Salud Pública (MSP) los autores del caso: Dra. Alejandra Santiago Vives, endocrinóloga y directora del programa transicional del Hospital de Damas y los doctores Dr. Roberto Marrero Zeda y Dr. Stephen Bury-Fiol, residentes.
Una paciente de 50 años se presentó con síntomas de ansiedad, depresión, amenorrea, que no había podido concebir hace más de 15 años. Además, tenía historial de varias intervenciones por piedras en sus riñones y reportó haber sido intervenida por dos cirugías exploratorias del cuello - en su glándula paratiroides- hace 30 años.
Estudios adicionales encontraron dos masas, una en el cuello y en el mediastino, que fueron enviados a evaluación quirúrgica.
Cuando se opera a la paciente en el cuello y el mediastino, se envían las mismas a patología. La masa en el cuello midió unos 3.3 centímetros y la del mediastino superior, 1.9 centímetros. Los resultados patológicos reflejaron que la masa del cuello era un cáncer de paratiroides. La del mediastino reflejó que se trataba de la hiperplasia de la paratiroides”, detallaron por su parte los doctores Marrero Zeda y Bury-Fiol.
La importancia del caso es que en este tipo de síndrome es el cáncer de paratiroides, donde en la mayoría de los casos estos pacientes tienen adenomas y no cáncer en la paratiroides. Por eso es importante reportar este tipo de casos desafortunados”, declaró por su parte la doctora Santiago Vives.
Más allá, la endocrinóloga sostuvo que a pesar de que la patología clínica del MEN 1 es rara, pero conocida, se debe tomar en cuenta de que el cáncer de paratiroides puede ser parte del cuadro clínico de estos síndromes.
El cáncer de paratiroides es uno “agresivo”, y entre su tratamiento, se incluye radioterapia, concluyó la especialista.