La paniculitis por lupus eritematoso se caracteriza por nódulos o placas subcutáneos eritematosas, a menudo dolorosas.
Por: María Camila Sánchez
La paniculitis por lupus eritematoso (LEP, por sus siglas en inglés) es una variante rara del lupus eritematoso cutáneo que se caracteriza por nódulos o placas subcutáneos eritematosos, a menudo dolorosos, sensibles al tacto en áreas grasas del cuerpo.
A menudo se produce una lipoatrofia profunda, que puede conducir a una desfiguración grave. Si bien la LEP se aísla con frecuencia, puede ocurrir la coexistencia con lupus eritematoso discoide (LED) (denominado lupus profundo) o lupus eritematoso sistémico (LES). El diagnóstico a menudo se retrasa, lo que aumenta el riesgo de secuelas, como atrofia y calcinosis.
La literatura existente sobre LEP se limita a pequeñas series de casos, lo que limita conocer las características clínicas de la condición para un pronto diagnóstico y los tratamientos efectivos. Por tal razón un estudio presentó el análisis de una serie de casos de 61 pacientes con LEP confirmado y las características asociadas a su presentación inicial, el tratamiento y la asociación con el lupus eritematoso sistémico (LES) y el lupus eritematoso discoide (LED).
El grupo identificó todos casos de LEP diagnosticados a base de biopsia y/o opinión de expertos desde enero del año 2000 hasta octubre del 2019. De 5717 registros médicos de lupus eritematoso cutáneo revisados, identificamos 61 casos de LEP, y 54 de 61 (88%) fueron confirmados por biopsia.
Hallazgos
De 61 pacientes, 52 (85%) eran mujeres. La paniculitis por lupus eritematoso afectó a 2 o más localizaciones en el momento de la presentación en 36 pacientes (59 %), para un total de 105 lesiones distintas.
Las lesiones estuvieron ubicadas en la extremidad superior proximal (27,6 %), la cara (17,1 %), la extremidad inferior proximal (14,3 %) y la espalda (10,5 %).
La mayoría presentó nódulos/placas palpables eritematosas activas y atrofia o cambio de contorno.
En general, el tiempo medio desde la presentación clínica inicial de los síntomas de LEP hasta el diagnóstico fue de 19,2 meses. Para aquellos sin antecedentes de LES o LED en el momento del diagnóstico de LEP, el tiempo medio hasta el diagnóstico fue de 29,8 meses, mientras que para aquellos con antecedentes de LES y/o LED fue de 8,8 meses.
De los 61 pacientes, el 21 % tenía LES coexistente, el 28 % tenía LED coexistente y el 13 % tenía ambos. De aquellos con LES, 17 fueron diagnosticados con LES antes del inicio de la LEP, 3 desarrollaron LES después de la LEP y 1 fue diagnosticado simultáneamente.
En general, se requirió una media de 2,5 terapias sistémicas para el control de la enfermedad y 30 de 58 pacientes (52%) requirieron al menos 1 medicamento inmunosupresor. Las terapias más utilizadas fueron la hidroxicloroquina y el metotrexato.
Los pacientes sin LED o LED coexistentes requirieron una media de 2,1 terapias sistémicas, mientras que aquellos con LED o LED coexistentes requirieron una media de 2,8 terapias sistémicas para el control de la LEP.
En esta gran cohorte de pacientes con LEP, la LEP ocurrió mayormente en mujeres de mediana edad y afectó sus extremidades proximales, la cara y la espalda.
La literatura médica indica que la paniculitis por lupus eritematoso es rara y difícil de diagnosticar, particularmente en aquellos sin SLE o DLE en la presentación.
Por ello, los investigadores indican que los hallazgos de este estudio, demuestran retraso en el diagnóstico y enfermedad refractaria, por ello subrayan la necesidad de un diagnóstico y tratamiento más tempranos para prevenir el dolor y la atrofia irreversible.
Sin embargo, destacan que las limitaciones de este estudio incluyen su diseño retrospectivo y el tamaño de muestra limitado, aunque hasta donde sabemos, esta es una de las cohortes LEP más grandes descritas hasta la fecha.
Acceda al estudio aquí.