Puede ser difícil de diagnosticar ya que tiende a imitar otras enfermedades del tejido conjuntivo y diversos trastornos. Por ejemplo, puede confundirse con la artritis reumatoide si los síntomas principales son articulares y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Por: Katherine Ardila
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica y multisistémica de origen autoinmune que afecta predominantemente a mujeres jóvenes. Con manifestaciones que abarcan desde artralgias y artritis hasta afecciones renales y neurológicas, esta enfermedad representa un desafío clínico complejo. Los síntomas característicos incluyen el síndrome de Raynaud, el exantema malar y pleuritis o pericarditis, entre otros.
El diagnóstico del LES se basa en criterios clínicos y serológicos, y su tratamiento implica el uso de corticosteroides e inmunosupresores en casos de enfermedad activa grave. Con un predominio alarmante en mujeres jóvenes en edad fértil, esta muestra una mayor incidencia y gravedad en poblaciones negras y asiáticas en comparación con individuos blancos.
A pesar de su complejidad, el LES puede afectar a personas de todas las edades, incluso a recién nacidos, y su prevalencia en algunos países supera la de la artritis reumatoide. Se cree que el lupus puede ser generado por factores ambientales que desencadenan respuestas autoinmunes en individuos genéticamente susceptibles. Además, ciertos medicamentos, como la hidralazina y la isoniacida, pueden inducir un síndrome similar al lupus, que suele ser reversible.
Manifestaciones
Articulares: Cerca del 90% de los pacientes experimentan síntomas articulares, que van desde artralgias intermitentes (dolores articulares) hasta poliartritis aguda (inflamación de múltiples articulaciones en el cuerpo). A menudo, estos preceden a otras manifestaciones de la enfermedad. Es importante destacar que la poliartritis asociada al LES generalmente no causa daño articular permanente.
En casos de enfermedad prolongada, pueden desarrollar deformidades articulares sin erosión ósea, como la artritis de Jaccoud. Además, la fibromialgia, que puede causar dolor periarticular generalizado y fatiga, es común en pacientes con LES y puede complicar el diagnóstico.
Cutáneas y Mucosas: Las lesiones cutáneas en el LES pueden variar desde el eritema malar en mariposa hasta otras lesiones eritematosas maculopapulares firmes en diferentes áreas del cuerpo. También pueden aparecer ampollas, ulceraciones en la piel y úlceras recurrentes en las membranas mucosas, conocidas como lupus mucoso. Otras manifestaciones cutáneas incluyen el lupus discoide, caracterizado por placas o nódulos de urticaria de color rosado a violáceo, y el lupus pernio, que se manifiesta como nódulos dolorosos en los dedos de manos y pies, la nariz o las orejas, especialmente en climas fríos.
Manifestaciones Cardiopulmonares: Las complicaciones cardiopulmonares en el LES pueden incluir pleuresía recurrente, derrame pleural, neumonitis, hemorragia alveolar difusa, embolia pulmonar, hipertensión pulmonar, síndrome del pulmón encogido, pericarditis y miocarditis. Otras complicaciones graves y raras incluyen vasculitis de la arteria coronaria, afecciones valvulares y arteriosclerosis acelerada. En recién nacidos de madres con anticuerpos contra Ro (SSA) o La (SSB), puede desarrollarse un bloqueo cardíaco congénito.
Manifestaciones del tejido Linfoide: La adenopatía generalizada es frecuente en pacientes con LES, especialmente en niños, adultos jóvenes y personas de raza negra. Sin embargo, la adenopatía mediastínica es poco común. Además, aproximadamente el 10% de los pacientes pueden presentar esplenomegalia.
Neurológicas: El LES puede afectar cualquier parte del sistema nervioso, dando lugar a una amplia gama de síntomas neurológicos que incluyen alteración cognitiva, cefaleas, cambios en la personalidad, accidente cerebrovascular, convulsiones, psicosis, meningitis aséptica, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa, coreoatetosis y disfunción cerebelosa.
Renales: La afectación renal es común en el LES y puede variar desde formas benignas y asintomáticas hasta formas progresivas y potencialmente fatales. Los síntomas pueden incluir proteinuria, sedimento urinario anormal, hipertensión y edema. La glomerulonefritis lúpica temprana puede diagnosticarse erróneamente como una infección urinaria asintomática.
Manifestaciones Obstétricas: Las manifestaciones obstétricas pueden incluir pérdida fetal, aborto recurrente y brotes de la enfermedad durante el embarazo y el puerperio. El riesgo de complicaciones aumenta en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos, que pueden experimentar trombosis recurrente y eventos trombóticos durante el embarazo.
Hematológicas: El LES puede provocar una amplia variedad de manifestaciones hematológicas, como anemia, leucopenia, trombocitopenia y síndrome de activación de macrófagos. Las complicaciones, incluidas las obstétricas, pueden ser el resultado de la trombosis.
Gastrointestinales: Las manifestaciones gastrointestinales en el LES pueden incluir vasculitis intestinal, alteraciones de la motilidad intestinal y pancreatitis. Los síntomas pueden variar desde dolor abdominal y náuseas hasta síntomas de perforación intestinal y seudoobstrucción.
La comprensión integral de las manifestaciones del LES y su variabilidad es fundamental para garantizar un diagnóstico temprano y preciso, así como para proporcionar un manejo adecuado y personalizado de la enfermedad. El abordaje interdisciplinario y la colaboración entre reumatólogos, dermatólogos, nefrólogos, neurólogos, obstetras y otros especialistas son esenciales para optimizar los resultados clínicos y mejorar la calidad de vida de los pacientes con LES.
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