Síndrome de uña amarilla asociado al crecimiento anormal de las células de grasa entre los pulmones

La decoloración amarillenta de las uñas puede ser causada por la acumulación de lipofuscina debido a la alteración del drenaje linfático.

Por: Katherine Ardila


Un hombre de 73 años, acudió a la clínica por disnea de esfuerzo (dificultad para respirar) y ortopnea (dificultad para respirar cuando una persona está acostada) recientes. Además, refirió hinchazón simétrica en sus piernas durante los últimos tres años y una coloración amarillenta en las uñas de manos y pies desde hace dos años. 

Durante el examen físico, se encontraron ruidos respiratorios reducidos en los pulmones inferiores, matidez al golpear el tórax, edema (hinchazón) en los pies y dedos, y las uñas presentaban una coloración amarillenta.

El electrocardiograma mostró un voltaje bajo sin otros hallazgos relevantes. En la ecocardiografía, se observó un pequeño derrame pericárdico de 6 mm, pero sin impacto en la función cardíaca.

Las pruebas de función pulmonar indicaron una reducción en la capacidad del pulmón. El paciente tenía antecedentes de bronquitis crónica, epilepsia, hipotiroidismo y varias cirugías de columna lumbar, entre otros problemas médicos. 

Estaba tomando varios medicamentos, entre ellos levetiracetam, L-tiroxina, valsartán y un inhalador.

Las biopsias de sus uñas descartaron infecciones, pero mostraron engrosamiento de la uña. En la radiografía de tórax, se observó un derrame pleural en el lado izquierdo, con signos de líquido acumulado en los pulmones. 

Se realizó una punción en el área afectada, drenando un líquido quiloso. Se colocó un drenaje en el espacio entre las costillas.

Diagnóstico de quilotórax 

Los análisis del líquido pleural revelaron altos niveles de triglicéridos y colesterol, lo que confirmó un diagnóstico de quilotórax (acumulación de linfa en los pulmones). 

Las pruebas de laboratorio indicaron que el líquido era un exudado, lo que corresponde a una condición inflamatoria. Las células del líquido pleural mostraron características de grasa. 

La tomografía computarizada (TC) del tórax mostró un lipoma (tumor benigno de grasa) en la zona paratraqueal, sin invadir otras estructuras del tórax.

Tratamiento y evolución  

El tratamiento inicial consistió en nutrición parenteral con triglicéridos de cadena media (MCT) para ayudar a reducir el drenaje del líquido. Aunque el volumen drenado disminuyó ligeramente, el paciente siguió perdiendo peso y presentando linfedema (hinchazón en las extremidades) y la coloración amarillenta en las uñas. 

Debido a esto, se consideraron otras opciones de tratamiento.

Se realizó una linfangiografía, que mostró drenaje linfático anómalo hacia los vasos linfáticos del mediastino. Un día después, se realizó una embolización de los vasos linfáticos con un material llamado lipidol, con acceso a través de la ingle. 

Después del procedimiento, el volumen drenado disminuyó significativamente a aproximadamente 100 ml diarios, y no se presentaron complicaciones postoperatorias. El linfedema se trató con vendajes de compresión, drenaje manual y un dispositivo de descompresión mecánica.

Además, para ayudar a la regeneración de las uñas, se prescribió un tratamiento tópico con vitamina E y suplementos de zinc.

Discusión

El diagnóstico del síndrome de la uña amarilla (YNS) se basa en los síntomas clínicos y la exclusión de otras enfermedades. En este caso ( Müller, C., Stricker, I., Hykel, P. et al.), al paciente, se le realizó un enfoque escalonado, comenzando con una punción guiada por ecografía para confirmar el quilotórax, causado por un drenaje linfático alterado. 

Este trastorno provoca acumulación de quilo en el espacio pleural, lo que se refleja en los exudados con niveles elevados de LDH y proteínas. El diagnóstico de quilotórax se confirmó con niveles elevados de triglicéridos en el líquido pleural. 

La causa subyacente en nuestro paciente fue un lipoma mediastínico, que podría haber obstruido el drenaje del conducto torácico, explicando el reflujo quiloso observado en la linfangiografía.

Ante la falta de respuesta al tratamiento conservador con MCT intravenoso y dieta baja en grasas, se optó por una embolización linfática percutánea, que es menos invasiva y presenta buenos resultados. 

En cuanto a los síntomas ungueales, la decoloración amarillenta de las uñas puede ser causada por la acumulación de lipofuscina debido a la alteración del drenaje linfático.

Conclusión  

Este caso plantea una rara asociación entre el síndrome de la uña amarilla y un lipoma mediastínico, lo que resultó en un quilotórax. El tratamiento combinado de nutrición, drenaje pleural, embolización linfática y cuidados para las uñas produjo una mejora significativa en el estado clínico del paciente, aunque algunos síntomas persistieron.



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