Este es el segundo tipo de tumor óseo primario más frecuente en las dos primeras décadas de vida. Generalmente se debe a metástasis de lesiones extracraneales, aunque la afectación del cráneo, en particular, es muy rara, representando entre el 1% y el 6% de los casos.

Por: Katherine Ardila

Una mujer de 27 años,  acudió al hospital por una masa que había notado en la parte posterior de su cabeza, en la zona parieto-occipital, tras sufrir un golpe en esa área. Además, presentaba mareos, ruidos en los oídos (acúfenos), dolores de cabeza, insomnio y sensación de presión excesiva en la cabeza.

Una tomografía computarizada (TAC) sin contraste reveló una masa de 15 cm x 12 cm x 4 cm en el cráneo, con áreas de diferentes densidades, lo que indicaba la presencia de sangre y líquido en su interior. A pesar de la preocupación por la masa, no se detectaron daños en otras partes del cerebro. 

Una resonancia magnética (RM) mostró una masa más compleja en la misma área, con componentes líquidos y zonas de diferente intensidad, lo que indicaba que estaba conectada a los huesos subyacentes, pero no obstruía el flujo de sangre cerebral.

Diagnóstico definitivo: Sarcoma de Ewing

La paciente fue sometida a una cirugía para extirpar la masa. Durante la operación, se retiró una masa grande de aproximadamente 15 cm x 14 cm x 6 cm.

Los análisis de la muestra quirúrgica indicaron que se trataba de un sarcoma sinovial, un tipo raro de tumor que suele estar mal diferenciado, lo que significa que las células del tumor no tienen características típicas y es difícil de identificar. 

Sin embargo, tras revisar el caso, los especialistas confirmaron que era un sarcoma de células redondas pequeñas, compatible con el sarcoma de Ewing, un tipo de tumor más común en niños y jóvenes.

Seguimiento 

En los exámenes de seguimiento, una resonancia magnética mostró que la masa había crecido de nuevo, y se había extendido hacia una zona del cerebro, el seno sagital superior. Esto indicaba que el tumor había vuelto a crecer, haciendo que fuera imposible extirparlo completamente con cirugía.

Para tratar la recurrencia, la paciente recibió quimioterapia. El tratamiento consistió en cinco ciclos de medicamentos fuertes, administrados cada 8 semanas. Para evitar efectos secundarios graves en el corazón, uno de los medicamentos se sustituyó por otro con menos riesgos para el corazón.

Un año después, la paciente fue sometida a una segunda cirugía para remover el tumor que quedaba, acompañada de una intervención en los huesos del cráneo. También se utilizó un injerto de piel para cubrir la zona afectada. La tomografía por emisión de positrones (PET) no mostró signos de que el cáncer estuviera presente de nuevo, ni en la zona tratada ni en otras partes del cuerpo.

Sarcoma de Ewing en el cráneo

Este es el segundo tipo de tumor óseo primario más frecuente en las dos primeras décadas de vida. Afecta principalmente a los huesos largos (47%), costillas y vértebras (12%), y huesos planos (29%).  Generalmente se debe a metástasis de lesiones extracraneales, aunque la afectación del cráneo, en particular, es muy rara, representando entre el 1% y el 6% de los casos.

El pronóstico depende en gran medida de la presencia de metástasis al momento del diagnóstico, siendo este el factor pronóstico más desfavorable. Otros factores que influyen negativamente en el pronóstico incluyen la edad avanzada al momento de la presentación, el tamaño del tumor, la localización media del tumor y la baja eficacia de la quimioterapia. En contraste, la afectación craneal ofrece un pronóstico relativamente mejor. 

Los principales síntomas de este tipo de sarcoma incluyen cefalea (100%), presión intracraneal (75%) y tumefacción craneal. En casos en los que se vean afectados los huesos temporales, los pacientes pueden presentar parálisis facial y pérdida de audición. La afectación del hueso cuneiforme puede generar déficits oculares y alteraciones del nervio trigémino.

Tratamiento 

El tratamiento del sarcoma de Ewing incluye, quimioterapia y radioterapia. La quimioterapia es esencial, y los regímenes tradicionales incluyen una combinación de vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y actinomicina D. 

Algunos protocolos más recientes han reemplazado la ciclofosfamida por ifosfamida y añadido etopósido para mejorar los resultados en pacientes con mala respuesta. Para el tratamiento local, la escisión radical del tumor es fundamental, aunque la quimioterapia sistémica es clave para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.

La radioterapia y la cirugía por sí solas tienen una tasa de supervivencia a 5 años entre el 8% y el 15%, por lo que la combinación con quimioterapia mejora significativamente las probabilidades de éxito. Se ha demostrado que la combinación de quimioterapia y cirugía radical puede ofrecer una tasa de supervivencia del 80% en pacientes con enfermedad localizada, especialmente en los sarcomas de Ewing que afectan a las extremidades.

Este caso (Mangual et al),  deja en descubierto la complejidad del diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing en el cráneo. A pesar de la recidiva tumoral y las extensiones intracraneales, el tratamiento combinado con cirugía y quimioterapia agresiva ha permitido un buen control local de la enfermedad, con un seguimiento negativo en cuanto a enfermedad residual y metastásica tras el último tratamiento.

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