Las mujeres de 20 a 39 años con moyamoya representan el 0,5% de todas las isquemias e infartos cerebrales, con factores de riesgo como el uso de anticonceptivos que contienen estrógenos.
Por: Katherine Ardila
Una soldada de 20 años, de ascendencia puertorriqueña, acudió al servicio de urgencias del Womack Army Medical Center en Fort Bragg, Carolina del Norte, con un cuadro clínico de 7 días de dolor retroorbitario derecho (dolor localizado detrás del ojo), 2 días de visión borrosa y fotofobia, y 1 día de náuseas y dolor cervical.
Durante el mes previo, había experimentado cefaleas progresivamente más intensas, con exacerbación marcada en los últimos 4 días. Al ingreso, también presentaba leves parestesias en el brazo izquierdo (hormigueo, entumecimiento, pinchazos y una sensación de "cosquilleo").
La paciente tenía un antecedente de migrañas de un año de evolución, caracterizadas por episodios de dolor pulsátil unilateral y visión borrosa ocasional, generalmente controlados con Excedrin®.
Historial clínico y familiar
Había iniciado anticonceptivos orales con estrógenos 6 meses antes, sin efectos adversos aparentes. Su historia familiar revelaba factores de riesgo cardiovasculares significativos: su madre falleció a los 37 años por un infarto de miocardio, mientras que su padre tenía diabetes mellitus, hipertensión y dislipidemia.
No se reportaban antecedentes familiares de coagulopatías, y sus tres hermanos, incluida su hermana gemela idéntica, estaban en buen estado de salud.
La paciente, especialista en purificación de agua y abastecimiento de combustible, no había sido desplegada en el extranjero ni expuesta a sustancias químicas durante sus 18 meses de servicio militar. Su exploración física inicial fue normal.
Una tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste mostró evidencia de isquemia subaguda en la región de la arteria cerebral media derecha, sin signos de hemorragia.
Diagnóstico de enfermedad de moyamoyaEstudios adicionales, incluyendo resonancia magnética (RM), angiografía por resonancia magnética (ARM) y angiografía cerebral, confirmaron el diagnóstico de enfermedad de moyamoya, caracterizado por un estrechamiento progresivo de las arterias cerebrales principales y una red colateral anormal en el círculo de Willis.
La paciente fue trasladada al Departamento de Neurocirugía de la Universidad de Carolina del Norte, donde sus síntomas neurológicos se resolvieron espontáneamente, sin necesidad de intervención inmediata.
Posteriormente, fue sometida a una cirugía de bypass extracraneal-intracraneal para mejorar el flujo sanguíneo hacia la arteria cerebral afectada y reducir el riesgo de futuros accidentes cerebrovasculares.
En el seguimiento postoperatorio, la paciente no presentó recurrencia de síntomas ni déficits neurológicos persistentes. Fue dada de alta del servicio militar por razones médicas.
¿Qué es la enfermedad de moyamoya?
Es una arteriopatía progresiva caracterizada por la oclusión de las arterias carótidas internas y el desarrollo de una red colateral anómala.
Su nombre, derivado del japonés, hace referencia al aspecto "nublado" o de "humo" de las arterias colaterales en la angiografía. Aunque la causa exacta es desconocida, se ha identificado una predisposición genética con herencia autosómica dominante y penetrancia incompleta en algunos casos.
DiscusiónAfecta predominantemente a mujeres jóvenes, con una relación mujer:hombre de 1,8:1. En adultos, el primer síntoma suele ser un accidente cerebrovascular isquémico o hemorragia intracerebral no traumática.
La incidencia en poblaciones hispanas es baja, pero no despreciable. En este caso ( Busey et al), la paciente presentaba factores de riesgo relevantes, como el uso de anticonceptivos orales y una predisposición genética posible, aunque no confirmada.
El diagnóstico suele retrasarse, ya que las presentaciones iniciales, como migrañas o déficits neurológicos leves, pueden confundirse con otras etiologías, como estados hipercoagulables.
La angiografía cerebral es el estándar diagnóstico, permitiendo visualizar la obstrucción arterial y la formación de vasos colaterales.
TratamientoEl manejo, generalmente incluye estrategias quirúrgicas y médicas. La revascularización mediante bypass extracraneal-intracraneal es el tratamiento de elección para mejorar el flujo sanguíneo y reducir el riesgo de isquemia recurrente.
En pacientes con hemorragia intracraneal, es fundamental controlar factores como hipertensión e hipovolemia. La aspirina se utiliza en dosis bajas como medida profiláctica, pero no se recomienda la anticoagulación a largo plazo debido al riesgo de hemorragia.
Conclusión
Este caso plantea lo importante de un diagnóstico temprano y un manejo integral en pacientes jóvenes con enfermedad de Moyamoya.
La presentación inicial con migrañas y déficits leves subraya la necesidad de incluir esta patología en el diferencial de pacientes con síntomas neurológicos progresivos, especialmente en aquellos con factores de riesgo vasculares o antecedentes familiares relevantes.
El éxito en el tratamiento de esta paciente demuestra que un abordaje multidisciplinario y oportuno puede mejorar significativamente el pronóstico a largo plazo.