Expertos en salud exhortan a tomar en cuenta este tipo de cuadro sindrómico como diagnóstico diferencial
Por: Belinda Burgos
Los médicos apostaban a un cuadro clínico de sepsis. Persistían e insistían en los tratamientos para regular la vorágine que ocurría en el sistema inmune del paciente. Pero, esta vez la inmunología les tendió una trampa.
Y es que el síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH, por sus siglas en inglés) les demostró que no solo la sepsis puede ser causa de una fuerte respuesta inflamatoria del sistema inmune por un cuadro viral, sino que también, puede cambiar el panorama en la respuesta que tenga el paciente a los tratamientos otorgados y lo que puede ocurrir.
La HLH no es una afección, sino un grupo de afecciones poco frecuentes que provocan que el sistema inmunitario no funcione adecuadamente. Los pacientes que desarrollan este síndrome liberan demasiadas citocinas, lo que provoca la acumulación de células inmunitarias activadas que dañan partes del cuerpo como: el hígado, el bazo, la médula ósea y el cerebro. Sin el tratamiento adecuado, puede causar graves daños a los órganos y la muerte.
Hay dos tipos principales de HLH. Un tipo se llama HLH “familiar” (o el primario), que significa que se puede transmitir de generación en generación . El segundo tipo, se llama HLH “adquirida” (o secundaria), que se cree que resulta de infecciones específicas, cánceres y trastornos autoinmunitarios que, usualmente se produce en niños mayores y adultos.
Es conocido que, también los genes tienen un rol importante en la aparición del síndrome, como lo son el PRF1, UNC13D, STX11 y STXBP2. Se cree que las mutaciones en estos genes podrían causar alrededor del 60 al 70% de los casos de HLH familiar.
Por su parte, la sepsis se trata de una respuesta abrumadora a una infección, que de no tratarse a tiempo puede ser mortal.
José Manuel Ayala Torres, jefe de la residencia del Hospital de La Concepción, explicó a Medicina y Salud Pública (MSP) que el caso se trató de un hombre de 56 años diagnosticado con hipertensión y psoriasis, que arribó a la sala de emergencias debido a la fiebre, vómitos, dolor de cabeza, debilidad, escalofríos, entre otros síndromes.
Físicamente el paciente se veía agudamente enfermo, letárgico, tenía taquicardia y sus presiones eran bajas, por lo que los médicos rápidamente pensaron que dicho cuadro clínico podría tratarse de “un cuadro de sepsis por algo viral”.
Finalmente, al paciente se le administró el tratamiento requerido a base de antiinflamatorios y antibióticos y pudo recuperarse.
Entre los autores del caso también estuvieron los doctores Miguel Meléndez, Luis Negrón, Yussef FIol-Galib, Amaury Segarra, Doris Iturrino y José Rivera Ramírez.