La marcada leucocitosis (114,000/µL) actuó como factor agravante, contribuyendo a la hiperviscosidad, el daño endotelial y la disfunción vascular pulmonar, en ausencia de signos inflamatorios clásicos como PCR elevada.
Por: Katherine Ardila
Una lactante de 2 meses, procedente de una zona rural y sin vacunar contra la tos ferina, ingresó en estado crítico por dificultad respiratoria aguda. El cuadro comenzó ocho días antes con tos persistente que evolucionó a accesos paroxísticos, vómitos postusivos y cianosis, acompañados del clásico "silbido inspiratorio".
Al ingreso, presentaba taquipnea (aceleración del ritmo respiratorio) 70 rpm, taquicardia ( ritmo cardíaco rápido) 220 lpm y saturación de oxígeno del 86%. La auscultación reveló roncus difusos, mientras que los análisis mostraron una leucocitosis alarmante de 114.000/µL con linfocitosis marcada.
La PCR, paradójicamente normal (0.6 mg/L), no restó gravedad al cuadro. La RT-PCR confirmó la presencia de la bacteria Bordetella pertussis, y la tomografía torácica evidenció neumonía alveolointersticial con atelectasia del lóbulo medio. El hallazgo crucial llegó con la ecocardiografía: hipertensión pulmonar (PAPs 46 mmHg) sin cardiopatía estructural, secundaria a la infección.
Tomografía computarizada que revela neumonía alveolointersticial infecciosa asociada con atelectasia total del lóbulo medio.
Ecocardiograma que revela hipertensión pulmonar con una presión de 46 mmHg
Manejo terapéutico y evolución
El tratamiento combinó oxigenoterapia agresiva, claritromicina (15 mg/kg/día) y ceftriaxona intravenosa durante 10 días. Ante la hipertensión pulmonar confirmada, se inició sildenafilo en dosis escalonadas hasta 2 mg/kg/día, logrando una mejoría progresiva.
A las tres semanas, la presión pulmonar descendió a 32 mmHg, y la leucocitosis se normalizó. La paciente requirió 25 días de hospitalización pero evolucionó favorablemente, con desarrollo psicomotor adecuado a los 4 meses de seguimiento.
Discusión clínica
Según los autores, (Belhakim, M. et al) la fisiopatología de la hipertensión pulmonar en este contexto es compleja, involucrando múltiples mecanismos como hipoxemia severa, daño endotelial directo por toxinas bacterianas, y fenómenos de hiperviscosidad sanguínea secundarios a la marcada leucocitosis.
El daño endotelial directo mediado por toxinas bacterianas, particularmente la toxina pertussis y la adenilato ciclasa, inicia una cascada de eventos que llevan a disfunción vascular pulmonar.
Estas toxinas promueven la producción excesiva de AMP cíclico, lo que resulta en alteración de la barrera endotelial y extravasación de fluidos. Simultáneamente, la hipoxemia secundaria a los episodios de apnea postusiva genera vasoconstricción pulmonar hipóxica, exacerbando la resistencia vascular.
Implicaciones prácticas
Este caso deja en evidencia que es necesario considerar la evaluación hemodinámica completa en todo lactante con tos ferina grave, particularmente aquellos con leucocitosis marcada (>50.000/µL) o requerimientos de oxígeno elevados. La ecocardiografía emergente debería considerarse herramienta esencial en estos pacientes, ya que permite diagnóstico precoz de complicaciones cardiovasculares e implementación de terapias dirigidas.
Las limitaciones incluyeron la falta de disponibilidad de óxido nítrico inhalado y ECMO, opciones que podrían ser beneficiosas en casos más graves.
Futuras investigaciones deberían explorar el papel potencial de la plasmaféresis en casos con hiperleucocitosis extrema, así como protocolos estandarizados para el uso de vasodilatadores pulmonares en este contexto específico.