Trastorno que se caracteriza por hipersecreción ácida gástrica secundaria a la producción excesiva de gastrina.
Por: Katherine Ardila
Una mujer de 42 años consultó por dolor abdominal epigástrico de 15 días de evolución asociado a múltiples episodios de melena (heces negras). La paciente tenía antecedentes de enfermedad ulceropéptica refractaria de 5 años de evolución, en tratamiento con omeprazol 20 mg/día, tramadol y bisacodilo. Además, reportaba exposición crónica a humo de leña durante 20 años.
Su historial ginecoobstétrico incluía 5 embarazos (4 cesáreas y un embarazo ectópico que requirió ooforectomía derecha). Al examen físico presentaba taquicardia, conjuntivas hipocrómicas y dolor abdominal severo con signos de irritación peritoneal. Los exámenes mostraron anemia (Hb 9 mg/dL) y en la laparotomía exploratoria se encontró una úlcera pilórica perforada Forrest III con peritonitis secundaria.
Hallazgos diagnósticos
A pesar del manejo quirúrgico inicial (plastia de Graham), persistieron la melena y hematemesis (vómito con sangre). La tomografía abdominal reveló una masa en cabeza de páncreas y la endoscopia mostró una úlcera gigante Forrest III en bulbo duodenal. La junta quirúrgica sospechó gastrinoma asociado a MEN-1 por la localización del tumor y la historia clínica.
Se realizó pancreatoduodenectomía (Whipple) donde se encontró: masa pancreática de 4x3x3 cm, úlcera duodenal con 40% de compromiso parietal y fibrosis marcada. El estudio histopatológico confirmó neoplasia neuroendocrina (gastrinoma) confinada al páncreas sin metástasis. La evolución postoperatoria fue favorable.
Manejo y seguimiento
El tratamiento incluyó terapia con IBP a altas dosis y antibioterapia contra H. pylori. Aunque la recuperación inicial fue satisfactoria, la paciente fue transferida a otro centro por trámites administrativos, lo que impidió completar su seguimiento en la institución inicial.
El pronóstico se consideró favorable al no evidenciarse metástasis. Sin embargo, se destaca la importancia del seguimiento a largo plazo por el riesgo de recurrencia (60-90% de gastrinomas presentan metástasis) y la necesidad de monitorización de MEN-1.
Discusión
El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es un trastorno causado por gastrinomas que predominantemente se localizan en el duodeno (75%) y menos frecuentemente en el páncreas (25%), se caracteriza por hipersecreción ácida gástrica secundaria a la producción excesiva de gastrina.
Aunque su incidencia es baja (0.1-3 casos por millón de habitantes anuales), el retraso diagnóstico promedio de 6-9 años subraya la necesidad de mayor conciencia clínica.
Diagnóstico
El diagnóstico del ZES requiere un abordaje integral que combine la determinación de gastrina sérica (>1000 pg/mL con pH gástrico <2), pruebas de estimulación con secretina (sensibilidad 94%, especificidad 100%) y estudios de imagen avanzados. Particularmente relevante es el efecto enmascarador de los inhibidores de bomba de protones (IBP), que pueden retrasar el diagnóstico hasta por una semana tras su suspensión.
La localización exacta del tumor es crucial, considerando que 75-90% se encuentran en el "triángulo del gastrinoma", aunque muchos son demasiado pequeños para ser detectados por métodos convencionales.
La presentación con úlcera péptica complicada y refractaria al tratamiento convencional fue el hallazgo clave que orientó hacia la sospecha de gastrinoma. La correlación entre los estudios de imagen, los niveles elevados de gastrina y los hallazgos histopatológicos permitieron confirmar el diagnóstico de este tumor neuroendocrino funcional.
Este caso (Juan Rivillas Reyes, et al) destaca el abordaje multidisciplinario en patologías complejas, donde la intervención quirúrgica temprana demostró ser curativa al tratarse de una lesión localizada.
Sin embargo, también evidencia las limitaciones en los sistemas de salud, particularmente en el seguimiento a largo plazo de pacientes con enfermedades raras, lo que puede impactar en la detección temprana de posibles recurrencias o complicaciones asociadas.