La distinción entre la esclerodermia localizada y fibrosis sistémica nefrogénica es importante en pacientes con Enfermedad Renal Crónica; ambas pueden causar fibrosis en piel y articulaciones, pero requieren tratamientos y tienen pronósticos diferentes.
Por: Katherine Ardila
Una mujer de 51 años se presentó a una clínica dermatológica privada con placas dolorosas bilaterales en la parte inferior de las piernas, con una duración de dos meses.
Durante la exploración, se observaron placas altamente induradas y sensibles desde la mitad del muslo hacia abajo, acompañadas de edema con apariencia de piel de naranja y decoloración leucodérmica. Entre sus antecedentes médicos se incluyen enfermedad renal crónica (ERC) en estadio 5, tratada con diálisis peritoneal, hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 y psoriasis.
No presentaba síntomas de fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia ni cambios capilares en los pliegues ungueales. Aunque había recibido tratamiento con eritropoyetina (EPO) en el pasado, negó haber estado expuesta a gadolinio (Gd).
Por medio de una biopsia, la paciente es diagnosticada con esclerodermia
Se realizó una biopsia de la lesión en la extremidad inferior izquierda y pruebas de laboratorio para descartar esclerosis sistémica (SSc). Los resultados de laboratorio revelaron anticuerpos antinucleares moteados positivos, una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada (52 mm/h, con un rango de referencia de 0-29 mm/h) y anticuerpos antiesclerodermia-70 (anti-topoisomerasa-1) y anticuerpos anticentrómero-B negativos.
La biopsia mostró una dermis engrosada con haces de colágeno y pocos linfocitos perivasculares, lo que sugería un diagnóstico de esclerodermia. Sin embargo, la paciente había recibido tratamiento con fototerapia Ultravioleta-A (UVA) en otra clínica durante dos meses, sin observar mejoría.
Seis meses después, las lesiones habían progresado hacia los muslos, restringiendo aún más su movilidad. Tras revisar la literatura, se decidió que el mejor plan de tratamiento era metotrexato 7,5 mg una vez a la semana y prednisona 20 mg una vez al día.
A pesar del plan de tratamiento, dos días después de tomar la primera dosis, el metotrexato tuvo que ser suspendido debido a efectos adversos. Posteriormente, la paciente fue hospitalizada por la progresión de su ERC y la necesidad de diálisis adicional, por lo que no se le dio más seguimiento en la clínica dermatológica.
¿Qué es la esclerodermia?La esclerodermia localizada es un trastorno fibrosante poco frecuente que afecta la piel y los tejidos subyacentes. Aunque puede presentarse en todas las razas, es más prevalente en personas de raza blanca.
La variante profunda de la EL es la menos común, representando menos del 5% de los casos, y suele afectar a zonas de presión como las caderas y la cintura. Este caso ( Rodriguez-Baisi et al) es particularmente notable debido a la presencia de EL profunda bilateral en las extremidades inferiores de una mujer puertorriqueña con enfermedad renal crónica (ERC).
¿Existe un vínculo entre la enfermedad renal crónica y la esclerodermia localizada?
En pacientes con ERC, es crucial distinguir entre la EL y la fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), ya que ambas pueden manifestarse con fibrosis cutánea y contracturas articulares, pero requieren enfoques terapéuticos y pronósticos muy diferentes.
Aunque la paciente tenía antecedentes de ERC y tratamiento con EPO, lo cual podría haber sugerido un diagnóstico de FSN, la ausencia de exposición a gadolinio (Gd) y los hallazgos histopatológicos apuntaban más hacia un diagnóstico de EL.
La EL es un trastorno de etiología multifactorial, con factores de riesgo que incluyen traumatismos, radiación, fármacos, infecciones y autoinmunidad. En este caso, la forma profunda de EL, que representó menos del 5% de los casos, afectó bilateralmente las extremidades inferiores, lo cual es inusual, ya que normalmente afecta las caderas y la cintura.
Aunque la FSN también puede presentarse con síntomas similares, como edema en piel de naranja y áreas induradas, los hallazgos histopatológicos y la ausencia de deterioro renal severo apoyaron el diagnóstico de EL en lugar de FSN.