Afecta predominantemente a mujeres jóvenes y se caracteriza por la presencia de síntomas como psicosis, cambios en la personalidad, déficit de memoria, encefalopatía y convulsiones.

Por: Katherine Ardila

Una mujer de 22 años fue ingresada a urgencias tras presentar una convulsión presenciada y un estado mental alterado. Según la madre de la paciente, llevaba dos semanas con comportamiento desorganizado, insomnio, episodios de risa inapropiada y pérdida de apetito. 

Inicialmente, fue evaluada en otra institución, donde recibió antidepresivos y antibióticos, pero, debido a la persistencia de sus síntomas psiquiátricos y el desarrollo de convulsiones, fue transferida para una evaluación más profunda. Durante todo este tiempo, la paciente no había tenido fiebre, según el historial proporcionado por su madre.

Historial clínico 

Entre sus antecedentes médicos, resultó un trastorno depresivo mayor, rinitis alérgica e infecciones urinarias recurrentes. Al momento de su ingreso, sus signos vitales eran estables, y no presentaba fiebre. 

El equipo de neurología sospechó que podría tratarse de una encefalitis autoinmune. Un análisis del líquido cefalorraquídeo reveló pleocitosis (aumento de células inflamatorias) y niveles elevados de proteínas, lo que motivó el inicio de estudios adicionales para confirmar un origen autoinmune.

Se realizaron tomografías computarizadas (TC) de tórax, abdomen y pelvis que descartaron neoplasias comunes relacionadas con encefalitis autoinmune. Como parte del tratamiento inicial, la paciente recibió altas dosis de esteroides. 

Sin embargo, al iniciar una infusión de inmunoglobulina intravenosa (IGIV), desarrolló un estado epiléptico refractario, por lo que fue intubada y permaneció en esa condición durante nueve días.

Tras su estabilización, se realizó una ecografía endovaginal para buscar evidencia de un teratoma ovárico, dado que este tipo de tumor está frecuentemente asociado con encefalitis anti-NMDA. 

La ecografía reveló un pequeño quiste/teratoma dermoide intraovárico atípico en el ovario derecho, con una dimensión máxima de 1.25 cm. Este hallazgo reforzó la sospecha de encefalitis límbica de origen paraneoplásico asociada al teratoma. 

Posteriormente, los análisis confirmaron la presencia de anticuerpos anti-NMDA, específicamente dirigidos contra el receptor NR1, en el líquido cefalorraquídeo.

Con base en la literatura médica, se recomendó realizar una cirugía para extirpar el teratoma, incluso siendo de pequeño tamaño, ya que esta intervención puede acelerar la recuperación y disminuir el riesgo de recaídas o daño cerebral permanente. 

Tras explicar el diagnóstico y las opciones terapéuticas, la paciente y su familia aceptaron proceder con la cirugía. 

Se realizó una laparoscopía que incluyó una salpingectomía parcial derecha y una ooforectomía para extraer el teratoma. La histopatología confirmó que se trataba de un teratoma ovárico maduro. 

Posterior a la cirugía, la paciente experimentó una recuperación completa, logrando volver a su estado mental basal sin complicaciones adicionales.

Encefalitis anti-NMDA

Es un síndrome paraneoplásico poco frecuente que se asocia, la mayoría de las veces, con teratomas ováricos, como en este caso (Mendez et al).

Este tipo de encefalitis límbica afecta predominantemente a mujeres jóvenes y se caracteriza por la presencia de síntomas como psicosis, cambios en la personalidad, déficit de memoria, encefalopatía y convulsiones. 

En casos más severos, los pacientes pueden desarrollar desregulación autonómica y disminución del nivel de consciencia, que frecuentemente requieren intubación y hospitalizaciones prolongadas. Sin embargo, el diagnóstico suele retrasarse cuando los síntomas psiquiátricos predominan.

Discusión  

La encefalitis anti-NMDA es una forma autoinmune de encefalitis asociada frecuentemente con neoplasias subyacentes, en su mayoría benignas. En mujeres jóvenes, el teratoma ovárico es el tumor más comúnmente relacionado. 

Aunque suelen ser unilaterales y tener un tamaño promedio de 6 cm, alrededor del 15% de los casos presentan teratomas bilaterales, lo que aumenta el riesgo de recurrencia si no se realiza una extirpación completa.  

El diagnóstico de esta enfermedad puede ser desafiante, ya que sus manifestaciones iniciales tienden a ser psiquiátricas, incluyendo alucinaciones, psicosis y cambios de comportamiento, lo que a menudo retrasa el reconocimiento clínico, especialmente en pacientes con diagnósticos psiquiátricos previos. 

Además, los síntomas neurológicos avanzados como hipoventilación, hipertermia y disminución del nivel de conciencia pueden poner en peligro la vida del paciente si no se manejan adecuadamente.  

Se ha demostrado que la extirpación del tumor en los primeros cuatro meses desde la aparición de los síntomas ofrece mejores resultados clínicos y reduce las tasas de recaída. La inmunoterapia, que incluye el uso de corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa y recambio plasmático, también es fundamental en el manejo inicial. 

La recuperación neurológica ocurre en aproximadamente el 80% de los casos tratados de manera oportuna, incluso en escenarios graves.  

Dado que los teratomas ováricos asociados con esta encefalitis pueden ser difíciles de detectar, es fundamental realizar una evaluación exhaustiva que incluya tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y ecografías endovaginales en pacientes con sospecha de encefalitis anti-NMDA.

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