La fibrosis pulmonar en algunos casos por el síndrome de hermansky pudlak, presenta una proliferación de fibroblastos y acumulación excesiva de colágeno.
Katherine Trujillo Useche
Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública
De acuerdo con la Revista impresa de Medicina y Salud Pública, el doctor Jesse Román, especialista e investigador en fibrosis pulmonar explica que en Puerto Rico muchas de las personas con albinismo sufren del síndrome de Hermansky pudlak (HPS).
La fibrosis pulmonar en algunos casos por el síndrome de hermansky pudlak, presenta una proliferación de fibroblastos y acumulación excesiva de colágeno de las matrices de tejido conectivo que conducen a las destrucción de la arquitectura pulmonar original y a la pérdida de función pulmonar.
La fibrosis pulmonar en ciertas formas de HPS es progresivo y no hay disponibles intervenciones capaces de prevenir, detener o revertir la enfermedad. Por eso es importante la detección temprana y la evaluación para trasplante de pulmón en casos avanzados.