La ATT es una proteína que protege de daño a los pulmones y al hígado, presente en EPOC y cirrosis.
Por: Belinda Burgos
La paniculitis representa una manifestación rara y potencialmente letal de la deficiencia de alfa-1 antitripsina (AAT), una afección en la cual el cuerpo no produce suficiente cantidad de AAT, proteína que protege de daño a los pulmones y al hígado. Este padecimiento puede estar presente en EPOC y enfermedad hepática (cirrosis).
Según la literatura, la evidencia sobre el manejo se limita a informes de casos y series de casos pequeños, por tal razón, un estudio detalló con datos algunas características típicas de la paniculitis asociada a AATD y las opciones terapéuticas disponibles hoy en día.
En su evaluación de artículos y resúmenes publicados entre 1970 y 2020 identificados en las bases de datos de MEDLINE, PubMed y búsquedas secundarias de referencias, se identificaron 117 casos de paniculitis asociada a AATD.
Paniculitis por déficit de AAT. Biopsia de piel de un hombre de 23 años con ZZ-AATD.
Se evidenció que la AATD estuvo presente en el 15 % de todos los casos de paniculitis comprobada por biopsia, en todos los casos de uso de esteroides sistémicos. La dapsona, un antibiótico que se identificó como eficaz y accesible, se asoció con dificultad para lograr la remisión.
Sin embargo, la terapia de aumento de AAT por vía intravenosa generó respuesta.
Dentro de las conclusiones del estudio se resalta que la AATD puede ser más frecuente en los pacientes que presentan paniculitis y que aquellos pacientes con enfermedad sistémica tienen un alto riesgo de letalidad.
Acceda al estudio aquí.