Este caso ilustra la importancia del síndrome de Sweet como posible manifestación heraldo de enfermedad inflamatoria intestinal subyacente y la necesidad de evaluación gastroenterológica sistemática en estos pacientes.
Por: Laura Guio
Un paciente masculino de 70 años, previamente sano, acudió al servicio de urgencias por un cuadro de una semana de evolución caracterizado por fiebre de alto grado de 39.5°C, sudoración nocturna y malestar general.
Sumado a eso, desarrolló una erupción eritematosa descrita como "ardorosa" pero no pruriginosa que afectaba principalmente espalda, hombros y torso, estas lesiones eran notablemente sensibles al tacto.
Durante el último mes había experimentado síntomas gastrointestinales que incluían diarrea acuosa intermitente con 4 a 5 deposiciones diarias, episodios de hematoquecia y molestia abdominal difusa de carácter leve.
El examen físico reveló un paciente febril con placas eritematosas, edematosas y brillantes distribuidas en cuero cabelludo, cuello, tronco y espalda, sin seguir un patrón dermatómico específico.
La exploración abdominal mostró sensibilidad difusa a la palpación, más localizada en el cuadrante superior derecho, sin otros hallazgos significativos.
Hallazgos de laboratorio y estudios complementarios
Los estudios iniciales revelaron marcadores inflamatorios significativamente elevados, con leucocitosis neutrofílica de 20,000/mm³, proteína C-reactiva de 17 mg/dL (valores normales entre 0.3-1.0 mg/dL) y velocidad de sedimentación globular de 100 mm/h (normal menor a 20 mm/h). Posteriormente se determinó calprotectina fecal con un valor de 1000 µg/g, indicativo de inflamación intestinal significativa.
La tomografía computarizada abdominal con contraste intravenoso demostró distensión leve con engrosamiento parietal y edema en los segmentos distales del intestino delgado, particularmente a nivel del íleon terminal, hallazgos sugestivos de ileítis infecciosa versus enfermedad inflamatoria intestinal, sin evidencia de obstrucción o estenosis.
La biopsia cutánea demostró infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis leucocitoclástica, confirmando síndrome de Sweet o dulce.
La colonoscopia posterior reveló ulceraciones aftosas en íleon terminal y mucosa cecal eritematosa. Las biopsias intestinales mostraron ileítis crónica activa con criptitis y granulomas no caseificantes, estableciendo el diagnóstico de enfermedad de Crohn ileocecal.
Respuesta terapéutica y evolución clínica
El paciente mostró una respuesta dramática al tratamiento corticosteroide, iniciado con metilprednisolona intravenosa a dosis de 50 mg diarios durante tres días.
Se observó resolución completa de la fiebre y las lesiones cutáneas, acompañada de normalización progresiva de los marcadores inflamatorios y resolución de la leucocitosis. Posteriormente se realizó transición a prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/día con programa de descenso gradual.
Para el manejo a largo plazo de la enfermedad de Crohn, se inició terapia biológica con adalimumab siguiendo el esquema estándar de inducción con 160 mg, seguido de 80 mg y posteriormente 40 mg cada dos semanas.
El paciente experimentó mejoría sostenida de los síntomas gastrointestinales, logrando un índice de actividad de enfermedad de Crohn (CDAI) menor a 150, indicativo de remisión clínica.
DiscusiónEl síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica febril aguda causada por activación neutrofílica masiva mediada por citoquinas proinflamatorias como IL-1ß, TNF-a e IL-8. Se clasifica en tres subtipos: clásico (asociado a infecciones, EII, embarazo), asociado a malignidad (neoplasias hematológicas) e inducido por fármacos.
Según los investigadores, Amir Omar et al., el paciente cumplió todos los criterios diagnósticos para el subtipo clásico, incluyendo erupción eritematosa abrupta, infiltrado neutrofílico dérmico, fiebre y respuesta a corticosteroides.
El síndrome de Sweet se presenta como manifestación extraintestinal en 6-47% de pacientes con EII, mostrando mayor predilección por enfermedad de Crohn (70%) que colitis ulcerosa (30%). Tradicionalmente se considera que las manifestaciones cutáneas son paralelas a la actividad intestinal en 67-80% de casos.
Este caso ilustra un concepto clínico importante: el síndrome de Sweet puede actuar como "heraldo cutáneo" que desenmascare una enfermedad de Crohn subyacente asintomática, contrastando con la conceptualización tradicional donde aparece después del diagnóstico intestinal establecido.
Esta variabilidad temporal tiene implicaciones significativas para la práctica clínica, sugiriendo la necesidad de evaluación gastroenterológica sistemática en pacientes con síndrome de Sweet clásico.