Los paragangliomas cardíacos pueden ser tumores secretores o no secretores.
Por: Belinda Burgos
El paraganglioma cardíaco es extremadamente raro, según la literatura médica registra su frecuencia es solo de 0,001 a 0.003%. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres, entre la cuarta y quinta década de la vida, tiene un comportamiento incierto, pudiendo ser maligno en un 10% de los casos.
En esta oportunidad, en Puerto Rico, el Dr. Iván González Cancel, Cirujano de Trasplante Cardiovascular y Corazón, junto al equipo del Centro Cardiovascular de Puerto Rico y del Caribe, realizaron el trasplante de un corazón cuyo tumor, a pesar de ser benigno, amenazaba la vida del paciente.
Tras la publicación en su cuenta personal de Twitter, el doctor y su equipo recibió comentarios respecto al curioso caso, que aunque es conocido por personal especializado, causa impacto por el gran tamaño en específico de este tumor y el impacto en este órgano vital.
Concepto científico
Según las investigaciones reportadas por especialistas en el mundo, los paragangliomas son tumores derivados de las células cromafines extraadrenales que se encuentran en los ganglios paravertebrales simpáticos del tórax, el abdomen y la pelvis.
En el corazón, el tumor se origina a partir de las células paraganglionares ubicadas en relación con las grandes arterias, las arterias coronarias o las aurículas. Su localización más frecuente es en la aurícula izquierda (55%), seguida del tabique interauricular (16%), superficie anterior del corazón (10%) y la aurícula derecha, raíz aórtica o ventrículo izquierdo en el 5% de los casos.
Los paragangliomas cardíacos pueden ser tumores secretores o no secretores. Los tumores secretores producen catecolaminas endógenas que conducen a una descarga simpática excesiva, provocando hipertensión arterial, taquicardia, ansiedad, temblores y palpitaciones, como en el caso de nuestra paciente.
En el tipo no secretor, los pacientes pueden presentar síntomas como disnea y angina, relacionados con la compresión de las cavidades cardíacas o de las arterias coronarias. Es uno de los tumores cardíacos primarios más infrecuentes, con <50 casos reportados en la literatura. 1
Este tipo de tumores suelen encontrarse durante el estudio de la hipertensión arterial secundaria, generalmente en pacientes jóvenes. La prevalencia en pacientes con hipertensión arterial varía entre el 0,2% y el 0,6%.
La morbilidad y mortalidad cardiovascular sin tratamiento son altas, y estos tumores pueden eventualmente producir compresión de estructuras cardíacas e invadir órganos adyacentes.
La literatura médica disponible indica que los tumores cardiacos son infrecuentes. La incidencia de los tumores primarios del corazón (TCP) reportada en necropsias solo llega hasta un 0.05%. Los tumores metastásicos, en cambio, son 20 veces más comunes (1% en necropsias1,2)
Entre el 70 y el 90% de los tumores primarios del corazón en adultos son benignos, siendo el más común el mixoma atrial (50%), seguido del lipoma (20%), del fibroelastoma papilar (15%) y del angioma (5%). En el caso de los niños, el tumor más frecuente es el rabdomioma.
Cuando presentan síntomas, el más común es la disnea, pero también pueden cursar con embolias, arritmias, dolor torácico, síntomas constitucionales e incluso muerte súbita.
Enlace del estudio aquí.