Los leiomiosarcomas vasculares siguen siendo un diagnóstico raro y desafiante.
Por: María Camila Sánchez
Los leiomiosarcomas se tratan neoplasias agresivas que suelen originarse en la vena cava inferior, pero un ínfimo caso se registra en la vena safena mayor.
Precisamente este raro escenario se identificó en Puerto Rico en una paciente de 67 años que presentó una masa en crecimiento asintomática en el muslo derecho.
La paciente, con historial médico de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y apnea obstructiva del sueño, acudió a la clínica de oncología musculoesquelética del Centro Médico de Puerto Rico por una masa en el muslo derecho.
Ella notó un pequeño bulto en la parte interna del muslo cinco meses antes de la evaluación de los médicos y negó haber atravesado un trauma anterior, cirugías previas, aunque mostró preocupación por la manera sostenida en que el tumor creció. Dentro de su historial familiar reportó los diagnósticos de cáncer de ovario y cáncer de pulmón.
"Se realizó una ecografía doppler color de muslo derecho (CD-US), que mostró una lesión endoluminal (área hueca). La resonancia magnética del estudio MRI con contraste confirmó una masa sólida de tejido blando que aumentaba y que se originaba en la vena safena grande", sostiene el caso.
La vena safena en síntesis se trata de estructuras venosas importantes -localizadas cerca de la piel- de las piernas encargadas de recoger la sangre de la piel y de los tejidos adyacentes.
El análisis de tejido fue consistente con un leiomiosarcoma de alto grado que involucraba la vena safena.
El leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas que se deriva de células del músculo liso, normalmente de origen uterino, gastrointestinal o de otros tejidos blandos, que representan alrededor del 6% de todos los sarcomas de tejidos blandos.
Mientras, los sarcomas son tumores malignos que surgen en líneas de células mesenquimales (CMM), células madre multipotentes que se encuentran en la médula ósea e importantes para fabricar y reparar tejido esquelético.
De otra parte, los leiomiosarcomas vasculares (LV) suelen progresar de forma intraluminal a extraluminal. Su desarrollo relativamente lento se puede dividir en tres etapas: la no oclusiva, oclusiva y la terminal.
La paciente recibió 27 sesiones de radioterapia. Y a los 24 meses de seguimiento, los autores del caso reportan que la paciente permaneció libre de enfermedad.
La evaluación histopatológica es fundamental para la confirmación del diagnóstico. La escisión quirúrgica sigue siendo el tratamiento de elección, y la radioterapia se considera principalmente para el control local de la enfermedad. Este caso refuerza la importancia de que los médicos conozcan las posibles presentaciones inespecíficas de estos sarcomas y la importancia de un enfoque de diagnóstico integral frente a estos tumores agresivos por su alta incidencia de metástasis cuando se retrasa el diagnóstico", concluyen los autores.
Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas que representan alrededor del 6% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Los SMS que involucran a los vasos principales comprenden menos del 2% de todos los leiomiosarcomas.
"Por tanto, nuestra intención es presentar el caso de una mujer de 67 años con un SMS en la VGS en un momento en el que la literatura sigue siendo limitada desde el primer caso informado en 1868 por E. Aufrecht. Hasta la fecha, solo se han reportado 44 casos en la literatura", aseguran los autores.
Entre los autores del caso se encontraron el Dr. Juan Bibiloni Rodríguez, ortopeda oncológico del Hospital Oncológico de Centro Médico: Dr. Ruben Tresgallo Pares; Lucas De Virgilio Salgado; Dr. Norberto Torres Lugo; Dra. Natalia Asenjo Molina y el Dr. Norman Ramírez Lluch, ortopeda pediátrico, del Departamento de Cirugía Ortopédica del Mayagüez Medical Center.
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