Hasta el momento, la literatura solo ha descrito 17 casos de esta rara enfermedad, no todos relacionados con el complejo de esclerosis tuberosa.
Por: María Camila Sánchez
Una mujer de 75 años reportó padecer molestias epigástricas, sin acompañamiento de dolor, hematuria ni pérdida de peso. Además, no contaba con antecedentes significativos en su historia familiar relacionados con el cáncer.
Según los informes médicos, la paciente contaba con niveles normales de creatinina, electrolitos y hemoglobina, sin embargo, una tomografía computarizada (TC) del abdomen reveló una notable masa renal en el abdomen.
El examen macroscópico reveló una masa nodular, circunscrita, de color marrón, localizada en el polo inferior del riñón que colindaba con la cápsula renal. Curiosamente, por encima de esta masa, había un nódulo adyacente, de color blanco, firme y bien circunscrito en el polo medio, que no se detectó en la TC y que se extendía hasta alcanzar el 1,1 cm de la cápsula renal suprayacente.
Desde el punto de vista histológico, el tumor más grande mostraba rasgos característicos de oncocitoma. El tumor más pequeño tenía una mezcla de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos, consistente con un angiomiolipoma renal.
Tomando la literatura médica como referencia, podemos inferir que los oncocitomas renales son tumores benignos de las células del túbulo renal distal, que pueden representar entre el 3 y el 7% de las masas renales. Por lo general, su descubrimiento se produce de manera incidental mediante pruebas de imágenes realizadas por otros síntomas.
Por otra parte, el angiomiolipoma hace referencia al tumor benigno conformado de grasa y tejido muscular que crece en los riñones. Se ha determinado que la aparición de estos cuerpos no causan síntomas, pero sí pueden sangrar y crecer lo suficiente como para interrumpir la correcta función renal.
En el caso de esta paciente, el tumor más grande mostraba una expresión nuclear difusa con PAX- y positividad citoplasmática/membranosa para CD117 (epítopo localizado en el dominio extracelular del receptor) por inmunohistoquímica, consistente con un oncocitoma. Sin embargo, el tumor más pequeño era focalmente positivo para HMB45, y positivo para SMA y melan-A, con expresión citoplasmática difusa.
Los oncocitomas clásicos generalmente cuentan con una superficie de corte color caoba, y una cicatriz satélite central. Sin embargo, estas características primordiales no siempre están presentes, lo que puede ocasionar un retraso o confusión con durante el diagnóstico.
Procedimiento realizado
La escisión quirúrgica constó del tratamiento de elección, pues no existe un método definido para identificar estos tumores o dirigirlos con medicamentos antes de la operación.
Curiosamente, el angiomiolipoma puede tener características similares a las del oncocitoma, conocido como PEComa epitelioide similar al oncocitoma. En estos casos, los tumores consisten en células epitelioides uniformes y fusiformes, sin fascículos de músculo liso, vasos sanguíneos o células grasas. Además, estos tumores tienden a tener un crecimiento difuso característico y falta de atipia.
El tamaño del angiomiolipoma observado pone de manifiesto que estos tumores pueden ser pequeños, y que se requiere un examen cuidadoso de la muestra de nefrectomía para su correcta detección.
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