La GPA debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes que presentan úlceras cutáneas y orales similares con la pioderma gangrenosa, especialmente si se asocian a un empeoramiento de la función renal.
Por: Laura Guio
Paciente masculino afroamericano de 39 años presenta rasgo de células falciformes que desarrolló granulomatosis con poliangeitis (GPA) con manifestaciones cutáneas y orales como síntomas iniciales.
Este caso resulta particularmente notable por su presentación demográfica y sintomática atípica, ya que la GPA afecta predominantemente a mujeres caucásicas y raramente se presenta inicialmente con úlceras cutáneas y orales.
El paciente respondió favorablemente al tratamiento con rituximab y plasmaféresis tras desarrollar complicaciones renales y pulmonares.
Un perfil demográfico atípico
La granulomatosis con poliangeitis presenta características epidemiológicas bien establecidas que hacen de este caso una verdadera rareza clínica.
Esta vasculitis de vasos pequeños tradicionalmente afecta de manera predominante a mujeres caucásicas, con un pico de incidencia entre la cuarta y sexta década de vida, y mantiene una prevalencia relativamente baja de aproximadamente 3 casos por cada 100,000 habitantes en Estados Unidos.
El paciente descrito rompe completamente con estos patrones epidemiológicos establecidos al tratarse de un hombre afroamericano de 39 años. Esta combinación de género, raza y edad convierte su presentación en extremadamente inusual desde el punto de vista epidemiológico
Manifestaciones clínicasEl cuadro clínico inicial del paciente se caracterizó por el desarrollo de lesiones petequiales en ambos pies que evolucionaron progresivamente hacia úlceras necróticas en las extremidades inferiores bilaterales.
Estas lesiones tuvieron drenaje de líquido serosanguinoso y se complicaron con infección secundaria por Enterococcus faecalis y Serratia, lo que inicialmente orientó el enfoque diagnóstico hacia un proceso de naturaleza infecciosa.
Paralelamente, el paciente experimentó odinofagia acompañada de úlceras linguales que habían comenzado dos semanas antes de su presentación hospitalaria.
Aunque las lesiones orales pueden ocurrir en el 6-50% de los pacientes con GPA, solo el 2% las presenta como manifestación inicial de la enfermedad, lo que hace de este caso una presentación verdaderamente poco frecuente.
Durante su evolución hospitalaria, el paciente desarrolló conjuntivitis del ojo derecho, y los estudios de imagen revelaron múltiples nódulos pulmonares irregulares en la tomografía computarizada de tórax.
Posteriormente, evidenció signos de hemorragia alveolar difusa y compromiso renal manifestado por proteinuria y hematuria, completando así el espectro sistémico característico de la GPA.
Desafíos del proceso diagnósticoEl establecimiento del diagnóstico de GPA requirió un enfoque integral que combinó estudios serológicos, histopatológicos y radiológicos.
Los estudios serológicos revelaron la presencia de C-ANCA positivo con títulos significativamente elevados de 1:1280, acompañado de factor reumatoide elevado en títulos de 1:640, mientras que el ANA resultó negativo.
La confirmación diagnóstica se logró mediante múltiples biopsias tisulares. La biopsia cutánea demostró la presencia de tejido fibroadiposo necrótico con inflamación aguda, mientras que la biopsia renal confirmó el diagnóstico de granulomatosis con poliangiitis, evidenciando además fibrosis intersticial leve y glomerulonefritis pauci-inmune.
Abordaje terapéutico y manejo de complicacionesEl tratamiento inicial se basó en la administración de rituximab a dosis de 375 mg semanales, combinado con metilprednisolona en dosis altas de 250 mg cada 6 horas durante tres días. Adicionalmente, se realizó desbridamiento quirúrgico de las úlceras cutáneas para optimizar el control local de las lesiones.
La evolución del paciente se complicó con el desarrollo de hemorragia alveolar difusa y deterioro del estado general, requiriendo ingreso a la unidad de cuidados intensivos.
En este contexto, se implementó un régimen terapéutico más agresivo que incluyó plasmaféresis durante siete sesiones, administración de ciclofosfamida como terapia de rescate, y una dosis adicional de rituximab posterior a la plasmaféresis.
DiscusiónSegún los investigadores, (Mohammed Omar Al Salihi, et al.), demuestra que la GPA puede manifestarse en poblaciones demográficamente atípicas y con síntomas iniciales poco convencionales como úlceras cutáneas y orales.
Dado el pronóstico fatal sin tratamiento (supervivencia de 5 meses), es fundamental mantener alto índice de sospecha clínica independientemente del perfil del paciente.