El paciente estuvo alrededor de 70 días hospitalizados.
Por: Belinda Burgos
Las enfermedades autoinmunes siguen siendo materia de estudio científico y clínico ante sus formas atípicas de presentarse y hasta pasar desapercibidas ante la medicina.
Así se demostró en un caso registrado en Puerto Rico, atendido por médicos del Manatí Medical Center (MMC), en un paciente de 47 años de edad, que acudió a la sala de emergencias por una queja de edema facial y en cuatro extremidades, con siete días de evolución, según relató a Medicina y Salud Pública (MSP) el doctor Rafael Del Valle, parte del Departamento de Medicina de Familia de la institución hospitalaria y del equipo médico que atendió al hombre.
El paciente reportó ser alérgico a los mariscos y sostuvo que sus síntomas habían comenzado hacía siete días luego de una ingesta de crustáceos que lo predispuso al desarrollo de la edema facial. El hombre tomó la decisión de automedicarse con antihistamínicos y esteroides orales sin mejoría alguna, explicó.
El historial médico de este paciente describió que fue fumador activo en un pasado y un diagnóstico de hipertensión hacía 1 año, y tratado con lisinopril -medicamentos denominados inhibidores del enzima conversor de angiotensina- de 20 mg dos veces al día.
Informó que el paciente recibió el tratamiento recomendado por el servicio de reumatología, a base de múltiples sesiones de esteroides pulsados, antimalariales, ciclofosfamida y dapsona, pero aun así el hombre volvió a presentar un deterioro tanto en sus lesiones y angioedema, como en su anemia y trombocitopenia refractaria.
“Una recomendación de reemplazo del inhibidor de la esterasa fue hecha, pero la adquisición del mismo fue infructuosa al no estar disponible tanto en Puerto Rico como en los Estados Unidos. La recurrencia en los síntomas y un desarrollo de pancitopenia -ocurre cuando una persona tiene una disminución de tres tipos de células sanguíneas- llevó a la decisión de comenzar un ensayo terapéutico con el inmunosupresor azatioprina en el sexagésimo día, logrando que luego de 70 días de admisión el paciente fuera dado de alta con una impresionante disminución de síntomas en remisión hasta el día de hoy”, reveló.
Explicó que el lupus eritematoso sistémico bulloso se define como una enfermedad autoinmune, predominantemente en mujeres que se presenta como manifestación inicial del lupus en menos de 1% de los pacientes. No obstante, el angioedema adquirido secundario a la deficiencia del inhibidor de esterasa ha sido, por su parte, rara vez documentado y/o correlacionado a cualquier variante de lupus.
“Aunque la dapsona está documentada y aceptada como terapia estándar para esta condición, podemos deducir que la mejoría clínica residió en la administración de terapia inmunosupresora más que el clásico tratamiento antiinflamatorio con dapsona. Por lo tanto, concluimos que el angioedema presentado en nuestro paciente es producto de una deficiencia del inhibidor de la esterasa del complemento 1, que a su vez su etiología se debe al impacto inmunológico del diagnóstico del lupus eritematoso sistémico bulloso”, estableció.
“Luego de una ardua revisión de la literatura, presentamos la primera vez que se reporta angioedema adquirido como la manifestación inicial de lupus bulloso en un paciente masculino. Debido a la limitación de la data, recomendamos a todos los clínicos, tanto primarios como especialistas, que al encontrar manifestaciones de angioedema atípicos o recurrentes, consideren diagnósticos autoinmunes como el lupus y sus variantes”, concluyó.