Actualmente el Mavacamten es un medicamente en fase Fase 3 de estudio que permite mayor relajación y menor contracción del músculo.
Por: Belinda Burgos
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad en la que el músculo cardíaco tiene un engrosamiento anormal (hipertrofia), que puede dificultar el flujo y volumen de la sangre.
La miocardiopatía hipertrófica no causa mayores síntomas, pero por su asociación con muerte súbita los expertos recalcan la necesidad de que más médicos conozcan las causas de la enfermedad, y puedan hacer el referido a tiempo a un especialista en cardiología.
Así lo estableció el Dr. Edmundo Jordan, durante el Puerto Rico Congress of Cardiology que se celebró recientemente y que contó con más de 300 médicos y especialistas registrados.
Los objetivos del tratamiento de la miocardiopatía consiste en tratar los signos y síntomas, evitar que tu afección empeore y reducir el riesgo de complicaciones. El tipo de tratamiento que recibe el paciente dependerá del tipo de miocardiopatía tengas.
La mayoría de las personas que presentan esta afección no tienen síntomas y no experimentan problemas importantes, incluso en algunos casos, puede provocar dificultad para respirar, dolor en el pecho o arritmia.
Sin embargo, en algunas personas que padecen una miocardiopatía hipertrófica, el engrosamiento del músculo cardíaco puede causar falta de aliento, dolor en el pecho o problemas en el sistema eléctrico del corazón.
"Se trata de una entidad rara. En nuestra práctica manejamos entre 5 a 6 pacientes en nuestras oficinas. Podría ser una condición hereditaria, y la prevalencia (rango) de la misma es entre una persona de 200, o entre una de 500 personas. Está asociada a muerte súbita y es de suma importancia que los médicos la podamos reconocer", enfatizó el especialista.
Entre los tratamientos disponibles se encuentran los bloqueadores de calcio y betabloqueadores, con la misión de bajar el ritmo cardíaco, su frecuencia -entre 40 a 50 latidos por minuto- para permitir que la cavidad cardíaca tenga más tiempo de ´llenado" de volumen sanguíneo y proveer una contracción más fuerte.
De hecho en estos momentos hay un medicamento en Fase 3 de estudio que ha tenido unos resultados prometedores porque trata la condición desde la infraestructura de lo que causa la cardiomiopatía hipertrófica.
Se llama mavacamten, que afecta el crecimiento normal del músculo cardíaco, y provee una fisiología normal del corazón del paciente, permitiendo mayor relajación y menor contracción del músculo.
Este medicamento figuraría como el primer fármaco de una nueva clase de inhibidores de la miosina cardiaca.
"No curamos la entidad, pero también podemos hacer cirugías con instrumentación para hacer que el músculo cardíaco rebaje en tamaño. Cuando el músculo rebasa tres milímetros de espesor, se refiere al paciente a miomectomía. También tenemos la técnica de ablación del septo por alcohol, donde mediante cateterismo, se canalizan arterias septales, se inyecta alcohol y eso ocasiona una cicatriz y el músculo no contraerá tan fuerte como antes, pero principalmente tratamos los síntomas y evitar la muerte súbita", formuló.
"Esta entidad puede desarrollar una cardiomiopatía, pues el músculo del corazón crece hacia adentro de la cavidad, específicamente en el septo, y no permite un flujo adecuado del movimiento de volumen de sangre y el paciente tendrá síntomas como falta de aire, dolor de pecho, especialmente cuando el paciente está haciendo ejercicios. Por eso a los atletas se les realiza un cernimiento con un electrocardiograma, donde se evalúa si tiene una cavidad hipertrófica, porque está asociada al sobrecrecimiento de la cámara del ventrículo izquierdo (TSVI). Aquí viene la consulta al cardiólogo", afirmó, refiriéndose al término médico hipercontractilidad del músculo cardíaco.
Añadió que precisamente los cardiólogos sospechan de esta condición cuando escuchan casos de pacientes saludables que, practicando deporte, colapsan de manera repentina.
"Precisamente cuando conocemos que un atleta sufre un colapso, lo primero que pensamos es en miocardiopatía hipertrófica, al tratarse de un evento que ocurre de repente en pacientes que entendemos que están saludables. Si el paciente tiene cerca un desfibrilador, podemos traerlo de vuelta", reiteró.
"El seguimiento debe ser uno cercano, y una estratificación de clasificación de riesgos. A medida que haya un sobrecrecimiento del septo, a mayor tamaño hacia dentro de la cavidad, mayor riesgo de muerte súbita. A muchos de estos pacientes no les permitimos ejercicios de alta intensidad y al atleta se le elimina la actividad deportiva de alto rendimiento``, detalló.
Recalcó que el paciente que es diagnosticado a tiempo con esta condición, con el debido tratamiento puede vivir una vida normal, siempre y cuando se evite terapéuticamente que ese músculo cardíaco crezca en tamaño.