La Colangitis Biliar Primaria (CBP) es una enfermedad hepática rara que afecta a las mujeres de entre 35 y 60 años. Hoy en el día mundial de esta patología
La Colangitis Biliar Primaria (CBP) es una enfermedad hepática rara que afecta mayoritariamente a las mujeres de entre 35 y 60 años y que les cambia la vida por completo debido a síntomas tan discapacitantes como la fatiga extrema o dolencias asociadas, entre ellas, la osteoporosis o el síndrome de Raynaud.
El 9 de septiembre se celebra el Día Mundial de esta patología crónica y no vírica. La CBP no tiene cura, y en una fase muy avanzada tiene síntomas asociados a la cirrosis, la cavidad abdominal (ascitis), la hemorragia gastrointestinal o el color amarillo en piel y ojos (ictericia).
Frecuentemente, estos pacientes tienen otras patologías, como sequedad de ojos y boca (síndrome de Sjögren), o trastornos de la glándula tiroides con falta de hormona tiroidea.
También pueden tener otros trastornos asociados como la esclerodactilia (dedos afilados con piel dura), o el síndrome de Raynaud, que provoca un estrechamiento de los vasos sanguíneos y suele afectar a los dedos de pies y manos, cuando la persona siente frío o padece estrés.
Con mucha menor frecuencia pueden padecer lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y/o artritis reumatoide.
La osteoporosis se observa en casi la tercera parte.
Síntomas
De acuerdo con la Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias (ALBI-España), la sintomatología puede ser difícil de controlar y es la responsable en la mayoría de las ocasiones del empeoramiento de la calidad de vida de los pacientes, que pueden sufrir estrés o depresión derivados de estos síntomas.
Pero no todos los pacientes tienen manifestaciones en el momento del diagnóstico.
Actualmente los estudios señalan que están aumentando de forma significativa las formas asintomáticas de la enfermedad (actualmente suponen el 60% de los casos, mientras que las primeras series de pacientes analizadas hablaban de un 20%).
Dado que no se conoce si estas formas asintomáticas son un estadio o un subgrupo de la enfermedad, no es posible tampoco valorar si el incremento se debe o no a un mayor diagnóstico médico.
Entre las que sí manifiestan los síntomas, los más frecuentes son el cansancio y el prurito o picor en la piel, que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo y que en algunas personas, se acentúa por la noche, lo que puede dificultar el sueño.
Resultan menos habituales otros signos tales como el dolor abdominal, la piel muy oscura (melanodermia) o la presencia de depósitos de colesterol y otros lípidos en la piel, generalmente alrededor de los ojos (xantelasmas) o en las palmas de las manos, plantas de los pies o zonas de extensión de las extremidades (xantomas).
Las formas de presentación de la enfermedad son variables y algunos pacientes también padecen sequedad en la boca y en los ojos, así como dolor en huesos, músculos y articulaciones.
Causas
Todavía se desconocen las causas, aunque parece existir un componente genético asociado a su aparición, ya que es más frecuente en personas con antecedentes familiares de esta enfermedad hepática.
Pese a esto, la CBP no es considerada una enfermedad hereditaria.
Según ALBI España, las últimas investigaciones apuntan a que el origen podría estar relacionado con procesos de autoinmunidad en los que el cuerpo ataca por error a tejidos sanos de sus propios órganos, en este caso tejidos del hígado.