Linfoma malt gástrico con gammapatía biclonal y afectación de la médula ósea que simula mieloma múltiple

El linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica (MALT) es el sitio primario más común de linfomas de la zona marginal (MZL).

Por: William Cáceres-Perkins, MD; Fernando Cabanillas, MD; Glorivette San Vicente, MD; Carlos Rivera-Franceschini, MD; Elias Sobrino-Najul, MD; Laura I. Vega-Vázquez, MT; Daniel Conde-Sterling, MD


Los folículos linfoides, que se encuentran en el tejido linfoide de la mucosa, los ganglios linfáticos y el bazo, contienen linfocitos B de la zona marginal, a partir de los cuales se originan los MZL (1,2); MZL esplénico, MZL extranodal de MALT, MZL nodal y MZL esplénico comprenden los 3 tipos distintos de MZL (3).Los MZL se originan a partir de linfocitos B que normalmente están presentes en la zona marginal de los folículos linfoides que se pueden encontrar en el bazo, los ganglios linfáticos y los tejidos linfoides de la mucosa (1,2). Existen tres tipos distintos de MZL: MZL extraganglionar de MALT, MZL ganglionar y MZL esplénico (3). La infección por Helicobacter pylori (H. pylori) y la estimulación inmunitaria crónica tienen funciones importantes en la patogenia de los linfomas MALT gástricos. La erradicación de la infección puede conducir a la regresión del tumor (4).Se han implicado varias translocaciones cromosómicas en la patogenia del linfoma MALT, siendo la t(11;18) la más común (5). Esta translocación da como resultado la formación del gen de fusión quimérico, API2-MALT1. La translocación t(11;18) se asocia con enfermedad localmente avanzada y no es probable que responda a la erradicación de H. pylori (6). Por lo general, el linfoma de la zona marginal extraganglionar (ENMZL) es una enfermedad indolente (7). Las células ENMZL tienen el potencial de diferenciarse en células plasmáticas que pueden secretar inmunoglobulinas (8). Wohrer et al informaron una prevalencia del 36 % de gammapatía monoclonal en pacientes con linfoma MALT (9). Asiatiani et al sugieren que la gammapatía monoclonal en ENMZL se correlacionó con enfermedad avanzada y afectación de la médula ósea (10). El estudio de Asiatiani sugirió que la Ig común en la gammapatía monoclonal era la IgG, mientras que la incidencia de la gammapatía IgM era baja, del 3.8 %. Esto contrasta con la mayoría de los otros linfomas, que no suelen tener gammapatías asociadas, y cuando las tienen suelen ser del tipo IgM. En hasta un 25% de los linfomas MALT se puede detectar un predominio de células plasmáticas monoclonales, fenómeno denominado diferenciación plasmacítica. El aumento de la diferenciación plasmacítica se ha correlacionado significativamente con la terapia con rituximab (11). Los autores sugirieron que es posible que rituximab no erradique de manera óptima el componente de células plasmáticas de la neoplasia.

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