Nuevos datos neuropatológicos del primer caso de zika congénito en Puerto Rico

Jean Mitchelle Vélez
Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública

El primer caso de zika congénito en Puerto Rico finalmente lanzó una serie de hallazgos neuropatológicos. Se trata de un bebé de dos días de nacido que fue diagnosticado con el síndrome, tras una mala presentación a 39 semanas de gestación por una joven de 18 años, que dio positivo a zika a las 8 semanas con síntomas de sarpullidos y malestar.

Como parte del diagnóstico prenatal, se incluyó restricción del crecimiento intrauterino y anomalías congénitas que incluían malformación de Dandy Walker. Además, la paciente tenía ventriculomegalia, micrognatia leve, pierna de tijera e inferiores de mecedora, pies de equino y manos hiperlaxas apretadas, según explicó el estudiante de biología, José Martínez Correa, quien presentó el caso en la convención anual de patólogos forenses.

José Martínez Correa, estudiante de Biologia de la UPR 

Al nacer, el paciente presentó depresión neonatal que requería compresiones torácicas y traslado a cuidados intensivos neonatales para la asistencia respiratoria y vigilancia directa. Un sonograma de cabeza reveló siete ventriculomegalia asimétrica lateral, con compresión asociada y adelgazamiento de la corteza cerebral. También, se sugirió la ausencia de cuerpo calloso y lámina septi pellucidi.

El ecocardiograma reveló un pequeño defecto septal ventricular e hipertensión pulmonar grave, tratada con óxido nítrico. Sin embargo, el paciente permaneció inestable con desaturaciones de oxígeno y bradicardia hasta su muerte.

Hallazgos patológicos

Con la mentoría del doctor Juan Pérez Berenguer, el estudiante de la Universidad de Puerto Rico, mencionó que la autopsia reveló una serie de anomalías congénitas ya mencionadas, a las que se incluyen: orejas de rotación baja, piernas inferiores oscilantes y hernia inguinal derecha. Los pulmones gomosos presentaron neumonía aguda con miembros hialinos, hemorragias focales y cambios vasculares hipertensivos. Y en la placenta se encontró un edema estromal velloso focal y un amnios reactivo con macrófagos cargados de pigmento.

Por otro lado, se encontró que el cráneo tenía la fontanela bien abierta

y, al retirar el calvarium, el cerebro colapsado no llenaba la cavidad craneal. Externamente, presentaba microcefalia, lisencefalia y hemorragia subaracnoidea pequeña y los nervios craneales eran extremadamente normales y el círculo de Willis intacto.

A su vez, el sistema ventricular estaba marcadamente dilatado y asimétrico con granularidades dispersas de su revestimiento. La corteza cerebral era notablemente delgada con escasa diferenciación entre la materia gris y la materia blanca. El corpus calloso y el septum pellucidum fueron presentados y no se destacaron. También, secciones del cerebro y del cerebelo revelaron una marcada degeneración.

En el microscopio, hubo degeneraciones encefálicas severas con numerosas calcificaciones distróficas, nódulos microgliales, heterotopia neuroglial, granulaciones ependimales, gliosis, proliferación vascular y hemorragias subaracnoideas e intersticiales. El cerebellum tenía una arquitectura desorganizada con folia anormal, donde se encontraron rosetas ependimarias en el hipotálamo. Finalmente en el tronco del encéfalo se presentó ferruginación neuronal y se encontraron clasificaciones distópicas focales en todo el cerebro.

Discusión de hallazgos

Se han propuesto diferentes hipótesis para el virus del zika, incluida la muerte celular por la vía de respuesta de la proteína desplegada y la activación del receptor como el peaje. Aunque el virus ataca las células neurales en diferentes etapas de madurez, ataca preferentemente las células progenitoras neurales debido a su alta expresión de TLR3, que disminuye a medida que las células maduran. Esto explica la correlación de la gravedad de la lesión con el tiempo de infección descrita, que como resultado los primeros afectados son los más complicados a tratarse.

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