Puerto Rico registra el primer caso del síndrome de arlequín por neuroblastoma en infante

Puerto Rico registra el primer caso del síndrome de arlequín por neuroblastoma en infante Doctora Natalia Fernández

Jean Mitchelle Vélez
Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública

A sala de emergencias ingresó una bebe de 5 meses de edad, luego de una preocupación genuina de sus padres por frecuentes episodios de coloración en el lado izquierdo de la cara acompañada de sudoración. Los progenitores describieron que los episodios no eran frecuentes, con una duración inicial de segundos pero que a medida que pasaba el tiempo, el síntoma se mantenía y aumentaba su intensidad.

Inicialmente la pareja llevó a la pequeña a su pediatra pero se le indicó que tenía que ser observada. Sin embargo, acudieron a urgencias del Hospital Pediátrico Universitario.

Cuando la vimos, nunca tuvo un episodio aquí pero los papás nos enseñaron vídeos y consultamos con neurología pediátrica. Ellos (los médicos especialistas) recomendaron un CT angiograma de cuello, pero debía hacerse fuera del hospital porque la bebé no tenía ningún criterio para quedarse admitida. Luego de ese estudio, la familia regresa, porque en la lectura salió que tenía una masa en al ápice del pulmón derecho que parecía neuroblastoma (tumor común en la edad infantil). Si éste ocurre en pacientes menores de los 12 meses tienen un buen pronóstico mayormente», indicó la doctora Natalia Fernández.

Ante esta evidencia, la menor fue admitida en el área de oncología, área en la que se le hizo un cernimiento para analizar si se habían desarrollado masas en otras regiones del cuerpo pero solamente se confirmó la presencia del tumor inicial. Los especialistas confirmaron el diagnóstico de neuroblastoma y lo removieron quirúrgicamente en su totalidad.

Al ser extraído, se envía a patología, donde se confirma que es un neuroblastoma con características de tumor con buen pronóstico, por lo cual no se dio ningún tipo de tratamiento subsecuente. Tras la extracción, los síntomas manifestados por la menor desaparecieron.

Este es el primer caso en la literatura que presenta el caso de un bebé con el síndrome de Arlequín por un tumor en esa área. En la época de los 80 se reportó un caso en Japón de una fémina que también tenía un tumor en el ápice de pulmón y presentó el síndrome, se le sacó la masa y resolvió. Pero es un tumor muy raro, nunca se había visto en pediátrico», contó Fernández residente de segundo año del hospital.

Estos síntomas se presentan cuando el tumor comprime la fibra del sistema autonómico simpático, causando vasodilatación en ese lado de la cara. Igualmente, debido a que los vasos sanguíneos se dilatan tanto, el paciente toma un color rojo en un lado del cuerpo. Aunque estos cambios en el color de piel pueden ser normales en los primeros meses por la inmadurez del sistema nervioso. De hecho no se ve como un signo asociado con alergias porque la aparición es bien demarcado, entiéndase, mitad del cuerpo rojo y mitad pálido.

Aunque es el primer caso en la literatura los doctores recomiendan darle seguimiento porque estos fenómenos pueden recurrir. Sin embargo, en este caso clínico, se espera no haya ninguna recurrencia por su buen pronóstico. De forma preventiva, la niña se evalúa anualmente con cirugía y oncología.

Si los síntomas permanecen luego del primer mes de edad hay que ir buscando causas porque sí se han visto que pueden ser masas, deserción de la carótida o cosas peligrosas que que hay que indagar y no quedarnos en observación», finalizó.

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