Niño con síndrome de Down desarrolla malformación hepática que pudo ser reparada con un cateterismo

Los niños síndrome de Down son aquellos que contienen un cromosoma adicional a los 46 del genoma humano.

Los niños síndrome de Down en Puerto Rico continúan estableciendo precedentes clínicos para la comunidad médica, esta vez en el Hospital Municipal de San Juan donde se presentó por primera un caso de un niño con el síndrome que nació con una malformación arteriovenosa.

El caso se destaca pues los médicos lograron repararla la malformación por medio de un cateterismo, técnica que ahora figura como opción en este tipo de intervención hepática (venas y arterias con una conexión anormal), lo que representó un reto científico ya que nunca se había contemplado que una reparación vía percutánea por tratarse de una anomalía hepática.

Fueron los doctores Martha Arce, pediatra y “Research Fellow” del Hospital Municipal de San Juan en conjunto con uno de los cardiólogos intervencionales pediátrico, doctor Edwin Rodríguez Cruz, quienes evaluaron el caso.

Los niños síndrome de Down son aquellos que contienen un cromosoma adicional a los 46 en el genoma humano, ocasionando un disturbio en su desarrollo normal y desarrollando una serie de comorbilidades como anomalías cardíacas, problemas visuales, gastrointestinales, entre otros, que por ende, demandan la atención de distintos especialistas.

“El paciente se presentó a sala de emergencia con vómitos con sangre, mejor conocido como hematemesis y al ser evaluado, se encontró una malformación arteriovenosa intrahepática. En el Centro Cardiovascular (de Puerto Rico y el Caribe) el doctor Rodríguez Cruz cerró el defecto percutáneamente. El procedimiento, aunque sencillo, tomó nueve horas en sala”, explicó la doctor Arce.

“Agudamente el paciente mejora, pero luego de tres meses el paciente recurre con los síntomas de hematemesis y sangrado en la excreta. Ahí se encontró que el paciente había creado adicionalmente una aneurisma intrahepática donde una de las venas donde llegaba la sangre se dilató como un globo en el área que fue reparada en el hígado”, añadió.

De paso, el doctor Rodríguez Cruz, también Director de Cardiología del Hospital San Jorge Research Hospital y facultativo del Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe, continuó relatando que una vez más el paciente fue intervenido con cateterismo.

“Este caso es interesante porque no mucha gente hace este tipo de procedimiento en el hígado, por ser un territorio nuevo. Nosotros, al evaluar nuevamente la malformación, lo que decidimos nuevamente fue cerrar la aneurisma con un dispositivo para tapar la entrada de sangre a la aneurisma para que detenga el flujo de sangre a la malformación”, explicó.

No obstante, a pesar de que la técnica del cateterismo fue utilizada en una malformación hepática, el paciente con síndrome de Down continuó desarrollando nuevas conexiones hepáticas anómalas y tuvo que ser sometido a trasplante de hígado para poder sobrevivir.

“Se envió a Estados Unidos un año y medio después donde se le puso un hígado nuevo y ya el problema se corrigió. Ese es el problema de este tipo de población. Tienen muchas comorbilidades vasculares y tienen un por ciento mayor de desarrollar unos tipos de leucemia y otros problemas”, señaló el doctor Rodríguez Cruz.

“En Puerto Rico es la primera vez que se atiende un caso como ese con un niño con o sin síndrome de Down. No se había hecho lo que se llama embolizaciones intrahepáticas en niños”, reiteró.

Este caso clínico ganó primer lugar ante el quinto simposio este año de la Asociación de Gastroenterología y Hepatología Pediátrica de la isla.

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