Nace nueva esperanza terapéutica para los pacientes con enfermedad de células falciforme en Puerto Rico

Grupo de investigadores de la isla que lideran investigación científica sobre la enfermedad de células falciforme (mejor conocida como Sickle Cell Disease, SCD), dirigida por la Dra. Yaritza Inostroza Nieves, decana Asociada de Ciencias Biomédicas e Investigación de la Escuela de Medicina San Juan Bautista de Caguas. Suministrada.

Los laboratorios puertorriqueños continúan demostrando que la isla reúne el escenario científico idóneo para el desarrollo de nuevas terapias.

Y es que esta vez investigadores del patio en conjunto con científicos adicionales se encuentran en medio de un trabajo arduo que entre los hallazgos preliminares, sugieren que los bloqueadores de Endotelina-1 podrían representar una nueva promesa terapéutica para los pacientes con la enfermedad de células falciforme (mejor conocida como Sickle Cell Disease, SCD).

Según estipuló a la Revista Puertorriqueña de Medicina y Salud Pública (MSP) la doctora Yaritza Inostroza Nieves, decana Asociada de Ciencias Biomédicas e Investigación de la Escuela de Medicina San Juan Bautista de Caguas, “un trasplante de médula ósea sería la cura para los pacientes con la enfermedad de célula falciforme. El problema es que la proporción de rechazo al trasplante de médula en estos pacientes es bien alta. Por estas razones estamos estudiando nuevas alternativas de tratamiento de estos pacientes”.

Suministrada.
Dra. Yaritza Inostroza (al centro) en conjunto con investigadores de la Escuela de Medicina San Juan Bautista de Caguas. Suministrada.

Actualmente esta enfermedad continúa representando un reto clínico y científico para la comunidad médica de la isla y del mundo entero debido a que es producida por una mutación en el gen de hemoglobina lo que hace que ésta se “agregue” y altere la estructura de los glóbulos rojos.

La bioquímica estimó que en Puerto Rico tenemos una incidencia de 1 por cada 5,000 nacimientos vivos mientras que en los Estados Unidos son los afro-americanos con una incidencia de 1 por cada 365 nacimientos, seguido por los latinos con una incidencia de 1 por cada 16,300 nacimientos según reportado por el Centro de Control y Prevención de Enfermedades (CDC).

“Los glóbulos rojos falciformes se destruyen fácilmente. Por esa razón, los pacientes con esta condición sufren de anemia y reciben transfusiones de sangre regularmente. En adición, los glóbulos rojos falciformes bloquean el flujo de sangre a través de los capilares lo que causa complicaciones como crisis de dolor, derrame cerebral y daño a diferentes órganos como pulmones, vasos, riñones e hígado. Al vaso sufrir daño hace que estos pacientes sean susceptibles a infecciones”, detalló la experta a MSP, quien también ha hecho estudios previos sobre las complicaciones cardiovasculares e inflamatorias de la condición.20160812_141601

“Las moléculas responsables de que se produzca el rechazo al trasplante de médula ósea son el complejo de histocompatibilidad (MHC, por sus siglas en inglés), es por esto que decidimos estudiar los niveles de estas moléculas en tres diferentes modelos de ratones con la condición. Encontramos que todos los modelos de SCD tenían un aumento de MHC cuando se comparaban con los ratones controles. Así que nos dimos a la tarea de buscar cual es el mecanismo por el cual se está aumentando las MHC utilizando modelos de células”, manifestó.

Además, explicó que el aumento de MHC es producido por Endotelina-1, que es vasoconstrictor que se encuentra en concentraciones altas en pacientes de SCD, “así que tratamos a los ratones con SCD con bloqueadores de Endotelina-1 y observamos una disminución de MHC en los mismos”.

Desde el 1987, SCD es una condición obligatoria para diagnosticarse con la Prueba de Cernimiento Neonatal según lo establece la Ley 84 de 1987. Utilizando esta prueba en Puerto Rico se diagnostican alrededor de 10 casos nuevos de SCD cada año.

Actualmente no existe una cura para SCD. Se trata de una condición que es tratada según los síntomas que presente, que pueden incluir antibióticos, vacunación contra la bacteria pneumococcus y suplementación con ácido fólico.

La investigación que lideran este equipo de investigadores es en conjunto con la Dra. Alicia Rivera, de Boston Children Hospital y Harvard Medical School y el Dr. José R. Romero, de Brigham and Women’s Hospital y Harvard Medical School.

 

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