Hallan la única estructura embrionaria registrada en paciente puertorriqueña

Dr. Omar Rovira Dr. Omar Rovira, del programa de Cirugía del Hospital San Lucas de Ponce y uno de los autores del caso.

Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública

La vena sciatica es una estructura embrionaria que figura como el drenaje venoso principal de la extremidad inferior durante el desarrollo fetal. Al cabo de las 10 a 12 semanas, esta vena suele desaparecer. Sin embargo, en una paciente puertorriqueña de 61 años así no ocurrió.

Asimismo, el ínfimo número de pacientes en los que se ha presentado la existencia de la estructura venosa embrionaria puede se asocia a la presencia de dos síndromes congénitos raros, lo que la hace en estos casos una vena sciatica persistente. Sin embargo, la paciente puertorriqueña tampoco los desarrolló.

Este es parte del raro cuadro clínico que se registró en 2017 en una mujer que acudió a la sala de emergencias del Hospital San Lucas de Ponce y que fue revelado en exclusiva a la Agencia Latina de Noticias de Medicina y Salud Pública, donde los médicos descubrieron que lo que le venía afectando la vida de esta paciente durante 20 años se debía a una vena sciatica persistente, que suponía desapareciera durante su desarrollo embriológico y que muchos médicos durante la vida de la mujer pasaron por alto.

Cuando dicha estructura no desaparece en los pacientes, en la mayoría de los casos se asocia dos síndromes, como el Klipplel-Trénaunay (KTS, por sus siglas en inglés), afección que afecta el desarrollo de los vasos sanguíneos, los tejidos blandos y los huesos y puede presentarse en el neonato con una especie de mancha color vino, crecimiento excesivo de tejidos blandos, huesos así como venas varicosas.

Aunque la causa de este síndrome es aún desconocida, en muchos casos puede deberse a una mutación del gen PIK3CA, según la literatura.

Conozca aquí el caso clínico completo.

Asimismo, la existencia de la estructura venosa embrionaria puede persistir a causa del síndrome Parkes Weber (SPW, por sus siglas en inglés), enfermedad congénita rara donde los pacientes tienen un gran número de vasos sanguíneos anormales. Se presenta con malformaciones capilares de la piel, hipertrofia o crecimiento excesivo de huesos, tejidos blandos, en la extremidad del cuerpo afectada y provoca malformaciones arteriovenosas.

Esta anomalía puede deberse a la mutación del gen RASA1, estipula la literatura.

La mujer tenía historial de histerectomía total (remoción quirúrgica del útero) a causa de desarrollar múltiples fibromas en el área del útero y luego de dicho procedimiento, desarrolló un síndrome de congestión pélvica (dolores pélvicos de larga duración) que afectó su calidad de vida por espacio evolutivo de unos 20 años, relató el doctor Rovira a MSP.

En el 1992 se le realizó una safenectomía, donde se le removió la vena safena (una de las venas principales de la pierna y muslo que permiten el retorno de la sangre al corazón), lo que se cree que agudizó los síntomas de la paciente, explicó.

Entre los autores del caso figuraron los doctores Jorge Martínez Trabal, director del Programa de Cirugía del Hospital San Lucas de Ponce y cirujano vascular, en conjunto con los doctores Omar José Rovira, Christian Repollet Otero y Limael Rodríguez.

«Empezó a padecer de edema en la pierna, tenía una masa palpable en el área del muslo, padecía de mucho dolor pélvico, tenía edema en las estructuras genitales y otras áreas afectadas. Al realizársele la safenectomía, que era su principal drenaje venoso, se complicaron los síntomas de la paciente. Al llegar al hospital, se le realizó un CT Scan y ahí identificamos la estructura (vena sciatica persistente)»,

declaró.

En la literatura solo se han descrito algunos siete casos de este tipo y la mayoría se han reportado en cadáveres y en Puerto Rico ninguno. En nuestro caso, todo este cuadro lo hace como un caso aislado. Existen tres tipos de vena ciática persistente y la de nosotros en el caso descrito fue aquella que va desde la fosa poplitea (zona o hueco localizado detrás de la rodilla) hasta la vena iliaca (venas que drenan a la vena cava inferior), la menos común de todas”,

reveló el doctor Rovira.

A la paciente no se le ofreció cirugía como remedio curativo a su cuadro clínico pues su retorno venoso ya había sido comprometido con la remoción de la vena safena.

No obstante, un manejo conservador donde la paciente utilizó las medias de compresión (20-30mmHg) ayudó a restablecer su congestión venosa exitosamente, sostuvo.

De otro modo, la presentación tardía de todos estos síntomas debido a la existencia de la estructura venosa embrionaria hace de este escenario clínico uno de alto valor para la comunidad de cirujanos y cirujano vasculares de la isla, pues se trata de un escenario clínico totalmente aislado que aportará a literatura médica mundial.

Este caso además llamó la atención internacional frente al Journal of Vascular Surgery, quienes cuestionaron porqué a la paciente se le realizó un CT Scan en vez de un estudio de MRI venoso, como indican las guías clínicas en este tipo de escenarios, a lo que la comunidad de médicos boricuas respondió que “en nuestra región (de Puerto Rico) el expertise realizando CT Scan es mayor, es más costo-efectivo y obtuvimos el diagnóstico con el CT Scan y no se requirió más estudios”, formuló el médico.

“Esto pone de manifiesto la importancia de realizar estudios de imágenes o de ultrasonido en estos casos. A la mujer nunca se le realizó un CT Scan de las extremidades inferiores, donde nos dimos cuenta de la existencia de la estructura venosa grande que iba desde el área de la fosa poplitea y drenaba en la vena iliaca externa. En Puerto Rico no se ha registrado un caso así”,

afirmó.

“Esto todo ha sido un escenario clínico aislado, que no tenía que ver son los síndromes asociados a la existencia de esta estructura embrionaria y que logramos brindarle calidad de vida a la paciente realizándole un estudio costo-efectivo, un manejo clínico conservador en vez de (un procedimiento) invasivo y la paciente pudo recuperar su vida”,

concluyó.

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