Por: Liza B. Vázquez Cobián, MD Reumatóloga Pediátrica Uno de los síntomas iniciales más comunes es el Síndrome de Raynaud: los dedos de las manos y los pies se entumecen con el frío, primero se ponen blanquecinos y luego se tornan de un color azulado-púrpura. Pero de cien pacientes con el síndrome, probablemente sólo diez presenten esclerodermia u otra enfermedad reumática.[/caption]
Resumen La esclerodermia constituye un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre todo la piel. Se caracteriza por inflamación seguida de esclerosis e incluye distintas formas clínicas. La etiología de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. El diagnóstico diferencial incluye cuadros esclerodermiformes, desencadenados por factores intrínsecos y extrínsecos que están siendo estudiados. Aunque al momento no existe cura y el tratamiento está dirigido al manejo de las complicaciones de la enfermedad, particularmente en la Esclerosis Sistémica, un diagnóstico temprano y pronto tratamiento durante la fase activa, es de suma importancia para el pronóstico de estos pacientes.
Esclerodermia difusa, mujer de 62 años
Crédito: Dra. Lilia Maria de la Torre Navarro[/caption]
Abstract
Localized scleroderma is an autoimmune organ specific disorder with an important skin compromise. It is an inflammatory process with several distinct clinical characteristics. The etiology of localized scleroderma has not been established yet. Differential diagnosis includes sclerodermiform onset unchained by intrinsic and extrinsic factors that are presently studied. Even when there is no cure, management is directed toward the management of complications particularly in Systemic Scleroderma. An early diagnosis is the best way to improve the prognosis of these patients.
Palabras Claves: esclerodermia localizada, diagnóstico diferencial, manifestaciones clínicas, tratamiento de esclerodermia
Keywords localized scleroderma, differential diagnosis, differential diagnosis, clinical manifestations, treatment of scleroderma
Histologia de tejido con presencia de infiltrado linfomonocitario.[/caption]
El término esclerodermia deriva de la palabra Griega skleros que significa dura o indurada y la palabra derma que significa piel dando así nombre a esta enfermedad caracterizada por induración y endurecimiento de la piel como resultado de un proceso autoinmune de origen desconocido que se caracteriza por un exceso de la deposición de colágeno en en la piel y órganos internos. Las manifestaciones de la enfermedad van desde localizada hasta sistémica.
La Esclerodermia localizada o Morfea, es una condición inflamatoria que tiene como resultado la esclerosis de la dermis y tejido conectivo, pero puede extenderse y envolver la fascia, músculo y hueso subyacente.La distribución de las lesiones es asimétrica y usualmente limitada a un área del cuerpo.No hay envolvimiento de órganos internos, fenómeno de Raynaud ni anomalías en los capilares del pliegue de la uña.
Los cuatros tipos principales de Esclerodermia Localizada/ Morfea son:
- Esclerodermia Circunscrita.
Es el subtipo más común. Las lesiones usualmente ubican en el tronco y comienzan como placas violaceas, edematosas las cuales crecen en diámetro durante varios años hasta convertirse en lesiones atróficas.
- Esclerodermia Lineal (incluye Síndrome Parry Romberg)
Es más común en niños y adolescentes.Presenta como induración lineal en el cuero cabelludo, frente, tronco o extremidades.Puede envolver el ojo, la fascia, músculo y hueso lo cual en ocasiones tiene como resultado atrofia y pérdida de movimiento de la articulación. Aquellos pacientes con Síndrome de Parry-Romberg pueden presentar convulsiones, dolor de cabeza y hallazgos positivos en MRI intracraneano.Estos pacientes suelen tener serologías positivas de Anticuerpo Anti Nuclear (AAN), ssDNA y anticuerpos anti histona.
- Esclerodermia Generalizada
Subtipo que se caracteriza por la presencia de cuatro o más lesiones en placa, envuelve dos o más áreas anatómicas o lesión en placa en el tronco que progresa lentamente hasta envolver todo el tronco causando disnea progresiva como consecuencia de la restricción mecánica de la expansión torácica.Al igual que aquellos pacientes con esclerodermia linear, los pacientes en este grupo suelen tener serologías positivas de Anticuerpo Anti Nuclear (AAN), ssDNA y anticuerpos anti histona en adición a síntomas constitucionales.
- Grupo Misceláneo
Comprende variedad del lesiones fenotípicamente diferentes incluyendo lesiones nodulares, bulosas, guttatas, antropoderma de Pasini y Pierini, además del grupo mixto que presenta dos o más de dos tipos de lesiones.
La Esclerodermia o Esclerosis Sistémica afecta no sólo la piel, sino que se caracteriza por envolvimiento de órganos internos, esclerodactilia, anomalías en los capilares del pliegue de la uña y la presencia del fenómeno de Raynaud.La Esclerodermia Sistémica se divide en dos tipos, en base a la extensión y patrón de las manifestaciones en piel.En estos casos el tracto gastrointestinal, sistema cardiaco, pulmonar, renal, musculoesqueletal, endocrino y genitourinario pueden estar afectados.
-Esclerosis Sistémica Limitada Manifestaciones en piel ocurren distales a los codos y rodillas.Pueden tener lesiones en cuello y cara.
El Síndrome de CREST es una variante de la Esclerosis Sistémica Limitada dónde, adicional a las lesiones en piel, los pacientes presentan calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.
- Esclerosis Sistémica Difusa El engrosamiento de la piel ocurre proximal a los codos y rodillas en adición a envolvimiento facial.En casos de “Scleroderma sine Scleroderma’ los pacientes presentan manifestaciones sintéticas sin envolvimiento de la piel.
Tanto la Esclerodermia Localizada como la Sistémica, se caracterizan por tres fases de enfermedad: activa o edematosa, inactiva, esclerotica o fibrosis y por último, lesiones atróficas y/o atrofia de órganos envueltos.Aunque al momento no existe cura y el tratamiento está dirigido al manejo de las complicaciones de la enfermedad, particularmente en la Esclerosis Sistémica, un diagnóstico temprano y pronto tratamiento durante la fase activa, es de suma importancia para el pronóstico de estos pacientes.
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