Científicos del NIAID desarrollan un modelo «mini-cerebral» de la enfermedad priónica humana

Científicos del NIAID desarrollan un modelo mini-cerebral de la enfermedad priónica humana Los científicos de los Institutos Nacionales de la Salud han utilizado células de la piel humana para crear lo que ellos creen es el primer sistema organoide cerebral
Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública

Los científicos de los Institutos Nacionales de la Salud han utilizado células de la piel humana para crear lo que ellos creen es el primer sistema organoide cerebral, o «mini-cerebro», para estudiar la enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob (CJD). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad cerebral neurodegenerativa mortal que se cree que es causada por la proteína priónica infecciosa. Afecta a 1 de cada 1 millón de personas. Los investigadores, del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID) del NIH, esperan que el modelo organoide humano les permita evaluar las terapias potenciales para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y proporcionar más detalles sobre los subtipos de la enfermedad del prión humano que los modelos de roedores y primates no humanos actualmente en uso.

Los organoides cerebrales humanos son pequeñas bolas de células cerebrales humanas que varían en tamaño, desde una semilla de amapola hasta un pequeño guisante. Su organización, estructura y señalización eléctrica son similares a las del tejido cerebral. Debido a que estos organoides cerebrales pueden sobrevivir en un ambiente controlado durante meses, las enfermedades del sistema nervioso pueden ser estudiadas con el tiempo. Los organoides cerebrales se han utilizado como modelos para estudiar la infección por el virus Zika, la enfermedad de Alzheimer y el síndrome de Down.

En un nuevo estudio publicado en Acta Neuropathologica Communications, los científicos de los Laboratorios Rocky Mountain del NIAID descubrieron cómo infectar a los organoides cerebrales de cinco meses de edad con priones usando muestras de dos

pacientes que murieron de dos subtipos diferentes de CJD, MV1 y MV2. La infección tardó alrededor de un mes en confirmarse, y los científicos monitorearon los organoides en busca de cambios en los indicadores de salud, como el metabolismo, durante más de seis meses. Al final del estudio, los científicos observaron que la actividad de siembra, una indicación de propagación priónica infecciosa, estaba presente en todos los organoides expuestos a las muestras de la ECJ. Sin embargo, la siembra fue mayor en los organoides infectados con la muestra de MV2 que en la muestra de MV1. También reportaron que los organoides infectados con MV1 mostraron más daño que los organoides infectados con MV2.

Los científicos también observaron otras diferencias entre la evolución de las infecciones por MV1 y MV2 en los organoides. Planean investigar más a fondo esas diferencias con la esperanza de identificar cómo los diferentes subtipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afectan a las células cerebrales.  En última instancia, esperan aprender cómo prevenir el daño celular y restaurar la función de las células dañadas por la infección priónica. El nuevo sistema también proporciona oportunidades para probar terapias potenciales para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en un modelo de tejido que imita al cerebro humano.

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