Ardua labor científica en el País para frenar la progresión de la fibrosis pulmonar en los puertorriqueños

La fibrosis pulmonar es una condición donde el tejido profundo del pulmón se va cicatrizando, haciendo que el mismo se vuelva grueso y duro.

Pese al mejoramiento en la calidad de vida de los pacientes con fibrosis pulmonar, la enfermedad del pulmón continúa siendo un reto para la neumología puertorriqueña pues aún los investigadores no encuentran el mecanismo molecular que da paso a la rápida progresión de la condición en los pacientes, aseguró a la Revista Puertorriqueña de Medicina y Salud Pública (MSP) el doctor Ricardo Hernández Castillo, profesor del Programa de Entrenamiento de Neumología del Hospital Municipal de San Juan.

En el 2014 la Administración Federal de Drogas y Alimentos (FDA) aprobó dos medicamentos (Pirfenidona y Nintedanib) como los primeros tratamientos contra la fibrosis pulmonar, aumentando así la supervivencia de estos pacientes solo en un 10%, explicó Hernández Castillo.

«En los últimos tres años han salido unos medicamentos que son los únicos disponibles para detener el avance de la enfermedad. Antes de eso, la enfermedad no tenía tratamiento y literalmente lo que se hacía era sentarse a documentar cómo el paciente iba empeorando tanto con la falta de aire, tos y otros síntomas», reveló.

«Nuestro mayor reto es que pese a los medicamentos disponibles, el efecto es muy pobre. Necesitamos encontrar una mejor solución a esto. Tenemos que seguir buscando cuáles son los mecanismos moleculares que dan paso a la progresión de esta enfermedad. Aún no logramos saber su etiología», recalcó el especialista, quien añadió que la condición también tiene un componente hereditario entre las familias.

No obstante, indicó que la comunidad médica del País tampoco cuenta con los datos epidemiológicos de la enfermedad para hacer un análisis interpretativo que cómo se comporta en la isla. Sin embargo, aseguró que en su práctica son muchos los pacientes los que evalúa con diagnóstico de fibrosis pulmonar.

«Sabemos que esta enfermedad está aumentando en los Estados Unidos. Pese a que no tenemos datos epidemiológicos de la enfermedad en Puerto Rico, nosotros en nuestra clínica evaluamos muchos pacientes. La razón es porque la población es más envejeciente», expuso.

«Vemos hoy día a estos pacientes también con hipertensión pulmonar y esto empeora la sobrevida», abundó.

Por tal razón, sostuvo que los neumólogos de la isla trabajan arduamente para acelerar el establecimiento del Centro de Fibrosis Pulmonar tanto en Mayagüez como en San Juan. El proyecto médico es trabajado junto con el Dr. Jesse Román, quien dirige el Departamento de Medicina de la Universidad de Louisville y se destaca como investigador de la condición.

Se conoce hasta ahora que entre las múltiples condiciones que pudieran servir de base para el desarrollo de la mortal enfermedad, una de ellas es el el Síndrome Hermansky-Pudlak, enfermedad genética con alta incidencia en la isla, llamada también el síndrome de albinismo. La población de pacientes con esta afección se ha concentrado en el área noroeste del País.

«Uno de nuestros mayores deseos es documentar y hacer un registro de la enfermedad en Puerto Rico», estableció.

El centro también buscaría proveerle a esta comunidad de pacientes tanto de la isla como el Caribe un tratamiento estandarizado equivalente al que se provee en los laboratorios que investigan la enfermedad y realizan ensayos clínicos, formuló el neumólogo.

«Ya se han identificado genes asociados a la enfermedad, pero aún desconocemos los mecanismos moleculares que dan pie a esta progresión rápida que tiene la condición una vez diagnosticada en el paciente», agregó.

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